Формы амилоидоза сердца

Различают три формы болезни амилоидоза сердца:

• Первичный амилоидоз: поражение миокарда в 50% случаев.
• Вторичный амилоидоз: например, при плазмоцитоме, ревматоидном артрите или воспалительных заболеваниях кишечника; поражение серд­ца в 10% случаев.
• Наследственный амилоидоз: аутосомно-доминантный тип наследова­ния, поражение сердца в 5% случаев.

Врачи отмечают, что диагностика амилоидоза сердца с помощью МРТ и КТ является важным инструментом для своевременного выявления этого заболевания. На снимках МРТ можно наблюдать характерные изменения в миокарде, такие как утолщение стенок и нарушение их функции. Специфические признаки, такие как отложение амилоида, могут быть визуализированы с помощью контрастирования, что позволяет врачу более точно оценить степень поражения. КТ, в свою очередь, помогает выявить дополнительные изменения в сердечно-сосудистой системе, что может быть полезно для комплексной оценки состояния пациента. Врачи подчеркивают, что использование этих методов в сочетании с клиническими данными и лабораторными исследованиями позволяет значительно повысить точность диагностики и улучшить прогноз для пациентов с амилоидозом сердца.

Макурова Т.В. «Сцинтиграфическая диагностика амилоидоза сердца»

Что происходит с сердцем при амилоидозе

• Амилоидные отложения в интерстициальном пространстве миокарда и коронарных артерий
• Приводит к гипертрофии стенки и стенозу ко­ронарных артерий (особенно мелких)
• Миокард имеет консистенцию, напоминающую резину, что приводит к рестриктивному эффекту
• Сис­толическая функция первоначально не изменена.

Какой метод диагностики выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Диагностика амилоидоза сердца с помощью МРТ и КТ вызывает множество обсуждений среди врачей и пациентов. Многие специалисты отмечают, что эти методы визуализации позволяют выявить характерные изменения в сердечной ткани, которые могут указывать на наличие заболевания. Например, МРТ помогает оценить степень утолщения миокарда и выявить отложения амилоида, что является ключевым для постановки диагноза.

Пациенты, проходившие обследование, делятся своими впечатлениями о процессе: некоторые отмечают, что МРТ более комфортно переносится, чем КТ, так как не требует инъекций контрастного вещества. Однако, как и в любом медицинском процессе, важна квалификация врача, который интерпретирует результаты. В целом, современные технологии значительно улучшили диагностику амилоидоза сердца, что позволяет начать лечение на ранних стадиях и повысить качество жизни пациентов.

Магнитнорезонансная томография в диагностике заболеваний сердца и сосудов

Метод выбора

• МР-исследование в диагностики амилоидоза.

Что покажет КТ и рентген грудной клетки

• Облитерация или расширение тени сердца указывает на наличие пери­кардиального выпота
• Выпот в плевральную полость
• Возможно пора­жение легких.

Отличие МРТ и МСКТ: что лучше? Какое исследование лучше провести

Для чего проводят УЗИ сердца при амилоидозе

• Утолщение миокарда с неоднородной гиперэхогенной структурой
• На­рушение диастолической функции с соответствующими симптомами первичного и вторичного амилоидоза
• Перикардиальный выпот.

Что покажут снимки МРТ

• Нарушение диастолической функции
• Участки усиления с негомогенной высокой Т2-интенсивностью сигнала
• Перикардиальный и плевральный выпот
• Возможно поражение легких.

Проводят ли ОФЭКТ грудной клетки

• Может использоваться в диагностики амилоидоза у отдельных пациентов с подозрением на ИБС
• Дефекты перфузии регрессируют при физической нагрузке.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Гистологическое подтверждение начального поражения других органов, таких как прямая кишка (80%), костный мозг (50%) и кожа (50-90%)
• В сомнительных случаях возможно проведение биопсии миокарда при наличии симптомов первичного и вторичного амилоидоза.

Плазмоцитома и амилоидоз сердцау женщины 60 лет. Т1 -взвешенная последовательность с подавлением жировой ткани с темнойкровью GE: Четырехкамерный срез демонстрируетвыраженную гипертрофию миокарда во всех участках стенки. Стрелки показывают разделение слоевперикарда в связи с наличием перикардиальноговыпота.

Последовательность обратного восстановления GE после введения Gd-DTPA. Четырехкамерный срез демонстрирует диффузное усилениевсех участков стенки.

Клинические проявления

Типичные симптомы первичного и вторичного амилоидоза:

• СН
• Синкопальные состояния
• Аритмии
• Перикардиальный выпот.

Методы лечения амилоидоза

• Химиотерапия
• Высокодозная химиотерапия с имплантацией стволовых клеток.

Течение и прогноз

• Прогноз очень неблагоприятный
• Средняя продолжительность жизни около 1 года.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Функциональные параметры, признаки рестрикции
• Утолщение миокарда
• Признаки амилоидных отложений на Т2-взвешенном изображении или после введения контраста (МР-исследование)
• Перикардиальный выпот.

Какие патологии имеют симптомы, схожие с амилоидозом сердца

Рестриктивная кардиомиопатия

• ГКМП
• ИБС

При наличии подтвержден­ного амилоидоза и возникновении новых кардиальных симптомов сущест­вует высокая вероятность поражения миокарда.

Советы и ошибки

Нормальные признаки при МР-исследовании не исключают раннюю стадию амилоидоза сердца.

Вопрос-ответ

Можно ли увидеть амилоидоз на МРТ?

Достижения в области радиологического исследования повысили специфичность методов МРТ и ядерной медицины для обнаружения амилоидоза. Общие паттерны визуализации, наблюдаемые при различных подтипах амилоида, включают кальцификацию вовлеченных тканей и инфильтрацию в соседние мягкие ткани.

Какой тест является лучшим для диагностики амилоидоза сердца?

ATTR может быть диагностирован с помощью биопсии или без биопсии, с помощью ядерного сканирования PYP (высокое поглощение PYP у пациентов с ATTR у пациентов с отрицательным результатом обследования на AL). Биопсийный диагноз может быть поставлен с помощью биопсии с типированием белка, с помощью масс-спектрометрии и с последующим генетическим тестированием.

Какое исследование является наилучшим для диагностики амилоидоза?

Окрашивание конго красным является золотым стандартом окрашивания тканей для диагностики амилоидоза. Амилоидные фибриллы выглядят как зеленые двоякопреломляющие области под микроскопом в поляризованном свете.

Какова чувствительность МРТ для выявления амилоида сердца?

В серии из 33 пациентов, у 15 из которых был подтвержден амилоидоз сердца, МРТ сердца показала чувствительность 80% и специфичность 94% в диагностике.

Советы

СОВЕТ №1

Перед проведением МРТ или КТ обязательно проконсультируйтесь с врачом. Он поможет определить, какие именно исследования необходимы для диагностики амилоидоза сердца и объяснит, как правильно подготовиться к процедуре.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на качество снимков. Для точной диагностики амилоидоза сердца важно, чтобы изображения были четкими и детализированными. Убедитесь, что оборудование, на котором проводятся исследования, современное и соответствует всем стандартам.

СОВЕТ №3

Не забывайте о важности комплексного подхода. МРТ и КТ – это лишь часть диагностики амилоидоза сердца. Обязательно проходите дополнительные обследования, такие как анализы крови и ультразвуковое исследование сердца, чтобы получить полную картину состояния вашего здоровья.

СОВЕТ №4

Записывайте все вопросы и сомнения, которые у вас возникают во время диагностики. Обсуждение результатов снимков и возможных последствий с врачом поможет вам лучше понять свое состояние и принять обоснованные решения о дальнейшем лечении.