Формы амилоидоза сердца
Различают три формы болезни амилоидоза сердца:
- Первичный амилоидоз: поражение миокарда в 50% случаев.
- Вторичный амилоидоз: например, при плазмоцитоме, ревматоидном артрите или воспалительных заболеваниях кишечника; поражение сердца в 10% случаев.
- Наследственный амилоидоз: аутосомно-доминантный тип наследования, поражение сердца в 5% случаев.
Врачи отмечают, что диагностика амилоидоза сердца с помощью МРТ и КТ является важным инструментом для своевременного выявления этого заболевания. На снимках МРТ можно наблюдать характерные изменения в миокарде, такие как утолщение стенок и нарушение их функции. Специфические признаки, такие как отложение амилоида, могут быть визуализированы с помощью контрастирования, что позволяет врачу более точно оценить степень поражения. КТ, в свою очередь, помогает выявить дополнительные изменения в сердечно-сосудистой системе, что может быть полезно для комплексной оценки состояния пациента. Врачи подчеркивают, что использование этих методов в сочетании с клиническими данными и лабораторными исследованиями позволяет значительно повысить точность диагностики и улучшить прогноз для пациентов с амилоидозом сердца.
Что происходит с сердцем при амилоидозе
- Амилоидные отложения в интерстициальном пространстве миокарда и коронарных артерий
- Приводит к гипертрофии стенки и стенозу коронарных артерий (особенно мелких)
- Миокард имеет консистенцию, напоминающую резину, что приводит к рестриктивному эффекту
- Систолическая функция первоначально не изменена.
Какой метод диагностики выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию
Диагностика амилоидоза сердца с помощью МРТ и КТ вызывает множество обсуждений среди врачей и пациентов. Многие специалисты отмечают, что эти методы визуализации позволяют выявить характерные изменения в сердечной ткани, которые могут указывать на наличие заболевания. Например, МРТ помогает оценить степень утолщения миокарда и выявить отложения амилоида, что является ключевым для постановки диагноза.
Пациенты, проходившие обследование, делятся своими впечатлениями о процессе: некоторые отмечают, что МРТ более комфортно переносится, чем КТ, так как не требует инъекций контрастного вещества. Однако, как и в любом медицинском процессе, важна квалификация врача, который интерпретирует результаты. В целом, современные технологии значительно улучшили диагностику амилоидоза сердца, что позволяет начать лечение на ранних стадиях и повысить качество жизни пациентов.
Метод выбора
- МР-исследование в диагностики амилоидоза.
Что покажет КТ и рентген грудной клетки
- Облитерация или расширение тени сердца указывает на наличие перикардиального выпота
- Выпот в плевральную полость
- Возможно поражение легких.
Для чего проводят УЗИ сердца при амилоидозе
- Утолщение миокарда с неоднородной гиперэхогенной структурой
- Нарушение диастолической функции с соответствующими симптомами первичного и вторичного амилоидоза
- Перикардиальный выпот.
Что покажут снимки МРТ
- Нарушение диастолической функции
- Участки усиления с негомогенной высокой Т2-интенсивностью сигнала
- Перикардиальный и плевральный выпот
- Возможно поражение легких.
Проводят ли ОФЭКТ грудной клетки
- Может использоваться в диагностики амилоидоза у отдельных пациентов с подозрением на ИБС
- Дефекты перфузии регрессируют при физической нагрузке.
Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы
- Гистологическое подтверждение начального поражения других органов, таких как прямая кишка (80%), костный мозг (50%) и кожа (50-90%)
- В сомнительных случаях возможно проведение биопсии миокарда при наличии симптомов первичного и вторичного амилоидоза.
Плазмоцитома и амилоидоз сердцау женщины 60 лет. Т1 -взвешенная последовательность с подавлением жировой ткани с темнойкровью GE: Четырехкамерный срез демонстрируетвыраженную гипертрофию миокарда во всех участках стенки. Стрелки показывают разделение слоевперикарда в связи с наличием перикардиальноговыпота.
Последовательность обратного восстановления GE после введения Gd-DTPA. Четырехкамерный срез демонстрирует диффузное усилениевсех участков стенки.
Клинические проявления
Типичные симптомы первичного и вторичного амилоидоза:
- СН
- Синкопальные состояния
- Аритмии
- Перикардиальный выпот.
Методы лечения амилоидоза
- Химиотерапия
- Высокодозная химиотерапия с имплантацией стволовых клеток.
Течение и прогноз
- Прогноз очень неблагоприятный
- Средняя продолжительность жизни около 1 года.
Что хотел бы знать лечащий врач?
- Функциональные параметры, признаки рестрикции
- Утолщение миокарда
- Признаки амилоидных отложений на Т2-взвешенном изображении или после введения контраста (МР-исследование)
- Перикардиальный выпот.
Какие патологии имеют симптомы, схожие с амилоидозом сердца
Рестриктивная кардиомиопатия
- ГКМП
- ИБС
При наличии подтвержденного амилоидоза и возникновении новых кардиальных симптомов существует высокая вероятность поражения миокарда.
Советы и ошибки
Нормальные признаки при МР-исследовании не исключают раннюю стадию амилоидоза сердца.
Вопрос-ответ
Можно ли увидеть амилоидоз на МРТ?
Достижения в области радиологического исследования повысили специфичность методов МРТ и ядерной медицины для обнаружения амилоидоза. Общие паттерны визуализации, наблюдаемые при различных подтипах амилоида, включают кальцификацию вовлеченных тканей и инфильтрацию в соседние мягкие ткани.
Какой тест является лучшим для диагностики амилоидоза сердца?
ATTR может быть диагностирован с помощью биопсии или без биопсии, с помощью ядерного сканирования PYP (высокое поглощение PYP у пациентов с ATTR у пациентов с отрицательным результатом обследования на AL). Биопсийный диагноз может быть поставлен с помощью биопсии с типированием белка, с помощью масс-спектрометрии и с последующим генетическим тестированием.
Какое исследование является наилучшим для диагностики амилоидоза?
Окрашивание конго красным является золотым стандартом окрашивания тканей для диагностики амилоидоза. Амилоидные фибриллы выглядят как зеленые двоякопреломляющие области под микроскопом в поляризованном свете.
Какова чувствительность МРТ для выявления амилоида сердца?
В серии из 33 пациентов, у 15 из которых был подтвержден амилоидоз сердца, МРТ сердца показала чувствительность 80% и специфичность 94% в диагностике.
Советы
СОВЕТ №1
Перед проведением МРТ или КТ обязательно проконсультируйтесь с врачом. Он поможет определить, какие именно исследования необходимы для диагностики амилоидоза сердца и объяснит, как правильно подготовиться к процедуре.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на качество снимков. Для точной диагностики амилоидоза сердца важно, чтобы изображения были четкими и детализированными. Убедитесь, что оборудование, на котором проводятся исследования, современное и соответствует всем стандартам.
СОВЕТ №3
Не забывайте о важности комплексного подхода. МРТ и КТ – это лишь часть диагностики амилоидоза сердца. Обязательно проходите дополнительные обследования, такие как анализы крови и ультразвуковое исследование сердца, чтобы получить полную картину состояния вашего здоровья.
СОВЕТ №4
Записывайте все вопросы и сомнения, которые у вас возникают во время диагностики. Обсуждение результатов снимков и возможных последствий с врачом поможет вам лучше понять свое состояние и принять обоснованные решения о дальнейшем лечении.