Что важно знать об аномалии Эбштейна

• Дисплазии клапана сердца составляют менее 1% от всех врожденных пороков сердца
• Отсутствие гендерной предрасположенности относится к причинам врожденного порока сердца
• Обычно возникает спонтанно
• Чаще встречается у детей, матери которых получали препараты лития в первом триместре беременности.

Врачи подчеркивают важность ранней диагностики аномалии Эбштейна у детей, так как это заболевание может привести к серьезным осложнениям. МРТ и КТ сердца являются ключевыми методами визуализации, позволяющими детально оценить анатомию сердца и выявить характерные изменения. Специалисты отмечают, что МРТ предоставляет более полную информацию о функциональном состоянии сердца и его структурных аномалиях, в то время как КТ может быть полезна для быстрой оценки и уточнения диагноза. Врачи рекомендуют использовать оба метода в комплексе, чтобы обеспечить максимально точную диагностику и своевременное лечение. Своевременное выявление аномалии Эбштейна позволяет избежать серьезных последствий и улучшить качество жизни пациентов.

38. Аномалия Эбштейна у ребенка (Ebstein's anomaly)

Что происходит с сердцем при аномалии Эбштейна у новорожденных

• Рудиментарная перегородка и заднебоковая створка трикуспидального клапана смещены в правый желудочек
• Обычно имеется недостаточность трикуспидального клапана
• Правый желудочек маленький и атриализованный
• Иногда остаются только пути оттока из правого желудочка
• Поэтому только небольшой объем изгнания поступает в сосудистую систему легких (которые, кроме того, могут быть гипоплазированы)
• В 50% случаев встречается открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки (дефект вторичной перегородки)
• Степень увеличения сопротивления сосудов малого круга определяет выраженность праволевого шунта через открытое овальное окно
• Перегрузка объемом правых отделов сердца
• Возможно развитие дисфункции левого желудочка вслед­ствие выраженной кардиомегалии правых отделов сердца.

Какой метод диагностики аномалии сердца выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Диагностика аномалии Эбштейна у детей с использованием МРТ и КТ сердца вызывает множество обсуждений среди врачей и родителей. Многие специалисты отмечают, что эти методы визуализации позволяют получить детализированные изображения сердца, что существенно облегчает выявление аномалий. Родители, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями и опытом. Они подчеркивают важность ранней диагностики, так как это открывает возможности для своевременного лечения и улучшения качества жизни ребенка. В то же время, некоторые родители выражают беспокойство по поводу радиационной нагрузки при КТ, что делает МРТ более предпочтительным вариантом. В целом, мнения о методах диагностики разнообразны, но все согласны в одном: качественная визуализация играет ключевую роль в успешном лечении аномалии Эбштейна.

Вебинар «Избранные вопросы рентгенолабораторного дела»

Что покажет рентген грудной клетки

• Выраженное увеличение правых отделов сердца
• Маленькая сосудистая ножка в связи с гипоплазией сегмента легочных артерий
• Перфузия легкого может быть снижена в зависимости от выраженности праволевого шунта.

Для чего проводят УЗИ сердца при аномалии Эбштейна

• Смещение трикуспидального клапана с атриализацией части правого желудочка
• Открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки (дефект вторичной перегородки) с наличием шунта
• Регургитация на трикуспидальном клапане.

КТ и МРТ детям

Что покажут снимки МРТ сердца

• ЭКГ-триггерные Т1-взвешенные изображения в импульсном ВЕ-режиме, длинная ось: визуализация анатомии.
• Режимы GЕ, кино-МРТ и SSFР: морфология и функция клапана, измерение объемов.
• Фазоконтрастная ангиография: кровоток через шунт

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Редко требуется для первичной диагностики.

Клинические проявления

Типичные симптомы аномалии Эбштейна:

• Приблизительно в 50% случаев пациенты не имеют клинических симптомов на момент рождения
• Цианоз
• Правожелудочковая недостаточность
• Сердечные аритмии (типична фибрилляция предсердий)
• Систолический или диастолический шум в четвертом межреберье в левой парастернальной области
• Минимальная толерантность к физическим нагрузкам.

Тактика лечения

• Медикаментозная терапия сердечных аритмий в лечении врожденных пороков сердца у детей
• Реконструкция или замена трикуспидального клапана
• Коррекция сопутствующих пороков сердца, например восстановление межпредсердной перегородки — операция врожденного порока сердца.

Течение и прогноз

• Зависит от состояния гемодинамики
• Дети могут не иметь клинических симптомов.

Осложнения

• Внезапная кардиогенная смерть при наличии предсердных аритмий
• Парадоксальные эмболии при дефекте межпредсердной перегородки с развитием инсульта.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с аномалией Эбштейна

Выраженный выпот в полости перикарда

— отсутствие цианоза;

— различаются при проведении УЗИ.

Большой дефект

— межпредсердной перегородки — отсутствие цианоза;

— увеличение перфузии легкого;

— праволевый шунт на уровне предсердий.

Многоклапанный порок сердца или недостаточность . трикуспидального клапана

— диагностическое значение имеет эхокар диография

Советы и ошибки

Может быть ошибочно принята за выпот в плевральной полости или многоклапанный порок.

Вопрос-ответ

Как диагностировать аномалию Эбштейна?

Диагностика аномалии Эбштейна. Эхокардиограмма используется для диагностики аномалии Эбштейна. Она также помогает выявить любые дополнительные пороки сердца. Этот тест позволяет детскому кардиологу (врачу по лечению сердца) определить степень смещения клапана, тяжесть утечки клапана (недостаточность) или сужение клапана (стеноз).

Что такое аномалия Эбштейна на МРТ сердца?

Аномалия Эбштейна — врожденный дефект, который редко встречается у взрослых с аритмиями и правосердечной недостаточностью с трикуспидальной регургитацией. Диагноз ставится с помощью неинвазивной визуализации сердца с помощью трансторакальной эхокардиографии или магнитно-резонансной томографии сердца.

Какова форма сердца при аномалии Эбштейна?

Часто наблюдается тяжелая правосторонняя кардиомегалия из-за удлиненного и увеличенного правого предсердия, что может привести к приподнятой верхушке. Классически сердце описывается как имеющее «коробчатую форму» на фронтальной рентгенограмме грудной клетки.

Каковы данные аускультации при аномалии Эбштейна?

Симптомы и признаки аномалии Эбштейна часто присутствуют и другие многочисленные аускультативные данные, такие как систолический шум из-за трикуспидальной регургитации, диастолический шум из-за трикуспидального стеноза и третий или четвертый сердечные тоны из-за аномальной диастолической податливости правого желудочка.

Советы

СОВЕТ №1

Перед проведением МРТ или КТ сердца обязательно проконсультируйтесь с детским кардиологом. Специалист поможет определить необходимость исследования и объяснит, какие именно параметры будут оцениваться для диагностики аномалии Эбштейна.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на подготовку ребенка к процедуре. Убедитесь, что он спокоен и не испытывает страха перед обследованием. Объясните ему, что будет происходить, и, если необходимо, используйте успокаивающие методы, такие как чтение книг или разговор о любимых игрушках.

СОВЕТ №3

После получения результатов МРТ или КТ обязательно обсудите их с врачом. Понимание полученных данных и возможных последствий для здоровья ребенка поможет вам принять обоснованные решения о дальнейших действиях и лечении.

СОВЕТ №4

Следите за состоянием ребенка после диагностики. Если у вас возникнут какие-либо беспокойства или изменения в его самочувствии, не откладывайте визит к врачу. Раннее вмешательство может значительно улучшить прогноз при аномалии Эбштейна.