Что такое мегаколон и как он развивается у детей

• Частота около 1:5000
• Возникает в 4 раза чаще у девочек, чем у мальчиков
• Обычно возникает спорадически.

• Нарушение краниокаудальной миграции нейробласта до наступления 12 нед. развития
• Аплазия интрамуральных парасимпатических нерв- з ных сплетений
• Короткий сегмент (80%) или протяженный сегмент, лишенный парасимпатических ганглиев
• Обычно возникает в ректосигмоидной области
• В крайне тяжелых случаях поражается весь кишечник
• Последующая гиперплазия экстрамуральных парасимпатических волокон с увеличением секреции ацетилхолина и спазмом кольцевой мускулатуры кишечника
• Сочетается с трисомией 21-й хромосомы
• Гистологическое и гистохимическое исследование подтверждает диагноз.

Редкие формы:

• Аганглиоз короткого сегмента
• Незрелые клетки ганг­лиев
• Нейрональная интестинальная дисплазия
• Неклассифицируемые нарушения ганглиев.

Врачи отмечают, что диагностика болезни Гиршпрунга у новорожденных с помощью МРТ и КТ брюшной полости представляет собой важный шаг в выявлении этого заболевания. Специалисты подчеркивают, что хотя традиционные методы, такие как рентгенография и ультразвуковое исследование, остаются основными, использование МРТ и КТ может значительно повысить точность диагностики.

МРТ позволяет получить детализированные изображения мягких тканей, что помогает выявить аномалии в кишечнике, тогда как КТ может быть полезна для оценки состояния окружающих органов. Врачи также акцентируют внимание на том, что эти методы неинвазивны и могут быть выполнены быстро, что особенно важно для новорожденных. Однако они подчеркивают необходимость комплексного подхода, включая клинические данные и лабораторные исследования, для окончательной диагностики. В целом, использование современных технологий в диагностике болезни Гиршпрунга открывает новые возможности для раннего выявления и лечения этого серьезного заболевания.

Ильина Н.А. – МСКТ грудной полости у новорожденных и детей раннего возраста

Какой метод диагностики мегаколона у детей выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Что покажет рентген брюшной полости у ребенка с мегаколоном

• Возможны признаки дистальной толстокишечной непроходимости
• У детей старшего возраста обзорная рентгенография может демонстриро­вать расширенный толстый кишечник с выраженной задержкой каловых масс
• Минимальное количество газа и каловых масс в прямой кишке.

Диагностика болезни Гиршпрунга у новорожденных с помощью МРТ и КТ брюшной полости вызывает множество обсуждений среди специалистов и родителей. Многие врачи отмечают, что эти методы визуализации позволяют получить детальное представление о состоянии кишечника, что особенно важно для раннего выявления аномалий. Родители, сталкивающиеся с этой проблемой, часто выражают благодарность за возможность получить точный диагноз, что помогает в выборе правильной тактики лечения. Однако некоторые эксперты подчеркивают, что использование КТ у новорожденных требует осторожности из-за облучения. Тем не менее, МРТ считается более безопасным вариантом, поскольку не использует ионизирующее излучение. Важно, чтобы родители были информированы о преимуществах и недостатках каждого метода, чтобы принимать обоснованные решения в интересах здоровья своих детей.

Болезнь Гиршпрунга у детей | Лекция по детской хирургии | Классификация | Диагностика | Лечение

Что покажет УЗИ брюшной полости при подозрении на болезнь Гиршпрунга

• Выраженная задержка каловых масс с расширением толстой кишки
• Прерывистость калибра толстого кишечника с минимальным количе­ством стула и газов в нерасширенном дистальном сегменте толстой киш­ки
• Могут определяться признаки кишечной непроходимости, такие как расширение петель тонкого кишечника с нарушением нормальной или появлением обратной перистальтики.

Зачем проводят ирригоскопию детям с болезнью Гиршпрунга

• Прямая визуализация прерывистости калибра толстой кишки
• Исследо­вание без подготовки кишечника, так как скопление каловых масс, рас­полагающееся проксимальнее места стеноза, оказывает помощь в уста­новлении диагноза
• Дополнительное проведение дефекографии может оказать помощь в установлении диагноза
• Отсроченная рентгенография через 24 ч после проведения ретроградного контрастирования демонстри­рует нарушение пассажа контрастного вещества по кишечнику.

Болезнь Гиршпрунга (аганглионарный мегаколон) от патофизиологии до ультразвуковой диагностики

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Резистентный к терапии синдром мекониевой пробки
• Непроходимость дистальных отделов кишечника у новорожденного
• Хронические запоры у более старших детей
• Редко энтероколит
• В 80% случаев начальные симптомы появляются в первые недели жизни.

Тактика лечения

• ·консервативное: диетотерапия
• ·слабительные препараты.
• ·хирургическое: резекция пораженного сегмента кишечника.

Течение и прогноз

• Чем более часто проводится очистительная клизма, тем позднее развива­ется мегаколон
• Полная резекция пораженного отдела кишечника при­водит к выздоровлению.

Осложнения

• Некротизирующий энтероколит
• Перфорация слепой кишки вследствие перерастяжения и сдавления калом
• Обструктивная уропатия в связи с объемным эффектом при развитии мегаколона и сдавлением мочеточ­ников
• Послеоперационный стеноз анастомоза
• Субтотальная резекция аганглионарного сегмента с рецидивом симптомов.

Болезнь Гиршпрунга. Боковое изо­бражение ретроградного контрастирования. Выраженное расширение сигмовидной кишки (мегаколон), прерывистость калибра в ректосигмоидной области.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с болезнью Гиршпрунга

Стеноз ануса

— диагностика при проведении биопсии и манометрии.

Обычный запор

— полное опорожнение контрастного агента;

— наиболее частая причина мегаколона.

Синдром мекониевой пробки

— бессимптомное при ретроградном контрастировании;

— визуализация мекониевой пробки;

— спавшиеся отделы левого отдела толстого кишечника.

Микроколон —

— без гистологического исследования невозможно отличить от болезни Гиршпрунга, поражающей всю толстую кишку;

— должна быть исключена дистальная обструкция тонкого кишечника, как при атрезии подвздошной кишки.

Советы и ошибки

• Очень короткий аганглионарный сегмент рядом со сфинктером может быть обнаружен только при проведении дефекографии (диагноз устанавливается при проведении анальной манометрии или биопсии стенки кишки)
• Подго­товка кишечника и ректальное исследование противопоказаны в течение 24 ч до проведения ретроградного контрастирования кишечника.

Вопрос-ответ

Как диагностируется болезнь Гиршпрунга у новорожденных?

Врач вашего ребенка проведет осмотр и задаст вопросы о дефекации вашего ребенка. Он или она может порекомендовать один или несколько из следующих тестов для диагностики или исключения болезни Гиршпрунга: взятие образца ткани толстой кишки для исследования (биопсия). Это самый надежный способ определить болезнь Гиршпрунга.

Какое исследование является золотым стандартом при болезни Гиршпрунга?

Диагностика HD осуществляется на основе клинической истории, а также ряда тестов, включая бариевую клизму, аноректальную манометрию и ректальную биопсию. Из них ректальная биопсия остается золотым стандартом для подтверждения диагноза HD.

Как диагностировать болезнь Гиршпрунга?

Аноректальная манометрия — это тест, который проверяет, насколько хорошо работает прямая кишка вашего ребенка. Во время процедуры врач надувает небольшой баллон внутри прямой кишки вашего ребенка. Обычно мышцы прямой кишки расслабляются. Если мышцы не расслабляются, врач может заподозрить у вашего ребенка болезнь Гиршпрунга.

Можно ли диагностировать болезнь Гиршпрунга внутриутробно?

Болезнь Гиршпрунга очень трудно обнаружить пренатально, и дифференциальная диагностика должна включать кишечную непроходимость и мекониевый перитонит. Первые ультразвуковые признаки болезни Гиршпрунга могут появиться в конце третьего триместра беременности.

Советы

СОВЕТ №1

Перед проведением МРТ или КТ обязательно проконсультируйтесь с педиатром или детским гастроэнтерологом. Они помогут определить необходимость исследования и объяснят, как правильно подготовить ребенка к процедуре.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на качество снимков. Убедитесь, что изображения получены в высоком разрешении, так как это критически важно для точной диагностики болезни Гиршпрунга. Если есть сомнения, не стесняйтесь запросить повторное исследование.

СОВЕТ №3

После получения результатов МРТ или КТ обязательно обсудите их с врачом. Он поможет интерпретировать данные и предложит дальнейшие шаги, включая возможные методы лечения или дополнительные исследования.

СОВЕТ №4

Следите за состоянием ребенка после процедуры. Если вы заметили какие-либо необычные симптомы, такие как повышенная температура или изменения в поведении, немедленно обратитесь к врачу.