Что необходимо знать об атрезии ануса у новорожденных

• Атрезия ануса у дево­чек наиболее часто возникает в сочетании с прямокишечно-влагалищной фистулой.
• Частота 1:2500~5000
• Атрезия ануса у мальчиков часто возникает в со­четании с прямокишечно-уретральной фистулой
• Первоначально у эмбриона развивается клоака, которая затем разделяется уроректальной перегородкой
• При атрезии ануса эта перегородка разви­та недостаточно
• Фистула возникает в 90% случаев
• Редко возникают свищи влагалища, мошонки или полового члена
• Сочетаются со мно­жеством дополнительных пороков развития (VACTERL), особенно урогенитального тракта (приблизительно 60%), позвоночника (около 40%) и желудочно-кишечного тракта (5% случаев имеют атрезию пищевода)
• Сопутствующие пороки в два раза чаще встречаются при высоких пора­жениях, чем при низких поражениях.

Классификация поWingspread(1984)

Классификация аноректальных аномалий поPena

Цистоуретрография с тугим напол­нением. Спонтанное истечение мочи через свищ (стрелки) между задней стенкой мочево­го пузыря и прямой кишкой.

Врачи подчеркивают важность использования современных методов визуализации, таких как МРТ и КТ, для диагностики атрезии ануса у новорожденных. Эти технологии позволяют получить детализированные изображения кишечника, что значительно облегчает выявление аномалий. Специалисты отмечают, что МРТ, благодаря своей высокой контрастности и отсутствию ионизирующего излучения, является предпочтительным методом для оценки состояния органов у младенцев. КТ, в свою очередь, может быть полезна в экстренных ситуациях, когда требуется быстрое получение информации о состоянии пациента. Врачи акцентируют внимание на необходимости комплексного подхода к диагностике, включая клинические данные и результаты визуализации, чтобы обеспечить своевременное и точное лечение.

НАУЧНАЯ ШКОЛА «Рентгенография при аномалиях и пороках развития у детей»

Какой метод диагностики атрезии ануса выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, рентген

Что такое методика Вангенштейна / инвертография

Требования:

• Отсутствие визуализации открытой фистулы
• Отсутствие мекония во влагалище или моче
• Воздух может поступать через отвер­стие, затрудняя определение расположения уровня атрезии
• Проведение исследования ранее 12 ч после родов.

Техника изображения:

• Приподнятое положение таза (пациент в положе­нии с опущенной головой)
• Анальная ямка или отверстие отмечается рентгеноконтрастным материалом, таким как бусинка, и используется бо­ковая проекция
• Расположение прямокишечного кармана оценивается относительно отметки анальной ямки Может быть показано получение местного изображения в состоянии сокращения и расслабления
• Увели­чение внутрибрюшного давления или расслабление мускулатуры тазового дна смещает карман прямой кишки дистальнее.

Интерпретация результатов:

Ориентировочные линии используются для дифференциальной диагностики трех основных форм (классифика­ция по Wingspread, см. выше):

► РС-линия: передний край позвонка S — центр лобковой кости;

► 1-линия: линия, параллельная РС через наиболее дистальную точку се­далищной кости.

► М-линия: линия, проходящая параллельно между линиями РС и I, опре­деляет дно таза (слинг леваторов).

Формы атрезии:

► Высокое поражение: карман прямой кишки располагается проксималь- нее линии РС;

► Промежуточное поражение: карман прямой кишки располагается в параллели, расположенной дистальнее линии РС;

► Низкое поражение: поражение расположено ниже 1-линии.

Признаки:

• Расширение заполненного меконием толстого кишечника
• Могут определяться кальцинаты в просвете прямой кишки
• Может опре­деляться воздух в мочевом пузыре или влагалище
• Оценка крестца (от­сутствие позвонка).

Диагностика атрезии ануса у новорожденных с помощью МРТ и КТ кишечника вызывает много обсуждений среди медицинских специалистов и родителей. Многие врачи отмечают, что эти методы визуализации позволяют получить детализированное изображение анатомических структур, что значительно облегчает выявление аномалий. Родители, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями, подчеркивая важность ранней диагностики для успешного лечения. Некоторые отмечают, что использование МРТ предпочтительнее, так как этот метод не подразумевает облучения, что особенно важно для новорожденных. В то же время, другие специалисты указывают на необходимость комплексного подхода, где КТ может быть полезна в определенных клинических ситуациях. В целом, современные технологии значительно улучшают диагностику и помогают врачам принимать более обоснованные решения, что в конечном итоге способствует улучшению исходов лечения для маленьких пациентов.

Обследования при раке кишечника. МРТ, КТ, колоноскопия.

Применяют ли ирригоскопию у новорожденных с атрезией ануса

• Визуализация дистального отдела прямой кишки при наличии наружного отверстия, которое может пропустить датчик.

Для чего проводят УЗИ мочевого пузыря при атрезии ануса

Нижние отделы брюшной полости в продольном сечении:

• Взаимосвязь кармана прямой кишки с дном мочевого пузыря (слинг леваторов).

Сагиттальное промежностное исследование:

Демонстрирует расстояние между карманом прямой кишки и анальной ямкой без компрессии:

• >1,5 см при кармане прямой кишки выше дна мочевого пузыря: высо­кое поражение;
• 1,0-1,5 см при кармане прямой кишки на уровне дна мочевого пузыря: не может быть четко классифицировано как высокое или низкое пора­жение;
• <1,0 см с расположением кармана прямой кишки ниже дна мочевого пузыря: низкое поражение.

Преимущества:

• Может быть выполнено непосредственно сразу после родов »
• Может непосредственно визуализировать свищ или воздух в мочевом пузыре
• Позволяет исключить урогенитальные аномалии, такие как гидронефроз или гидрокольпос.

Пренатальная диагностика аноректальной атрезии: как количество переходит в качество — А.Ю. Блинов

Зачем проводят УЗИ позвоночника при атрезии ануса

• Визуализация структуры копчика
• Визуализация позвоночника и позво­ночного канала в норме
• Исключение пресакральных образований

Что покажут снимки МРТ брюшной полости при атрезии ануса

• Т1-взвешенные изображения в режиме SЕ и Т2-взвешенные изображения в режиме ТSЕ в аксиальной и коронарной плоскостях в отношении тазо­вого дна и истинно сагиттальной плоскости
• Визуализация тазового дна, сфинктерной мускулатуры и расположения прямокишечного кармана
• Высокая чувствительность в обнаружении свищей (Т2-взвешенные изо­бражения ТSЕ SРIR и Т1 -взвешенные изображения с контрастным усиле­нием)
• Визуализация сопутствующих аномалий и возможность исключить мальформации спинного мозга, позвоночника и урогенитального тракта.

Клинические проявления

Типичные симптомы при атрезии ануса:

• Отсутствие нормального пассажа мекония
• Выделение мекония через фистулу, уретру и/или влагалище.

Тактика лечения при атрезии ануса

• Низкое поражение: первичная проктоперинеопластика
• Реконструкция му­скулатуры сфинктера
• Реконструкция целостности аноректальных тканей.

Течение и прогноз

• Неблагоприятный, особенно при отсутствии более двух крестцовых по­звонков.

Осложнения

• Мекониевый перитонит вторичный по отношению к перфорации (кистоз­ные поражения, кальцинаты)
• Запоры.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией ануса

Мекониальный илеус

— возможно введение ректального датчика и контрастного вещества.

Синдром мекониевой пробки

— возможно введение ректального датчика и контрастного вещества;

— ретроградное введение контрастного вещества выявляет дефекты наполнения мекония;

— спавшиеся левые отделы толстой кишки с расширением проксимальных отделов толстого кишечника.

Болезнь Гиршпрунга

— возможно введение ректального датчика и контрастного вещества;

— типичная прерывистость калибра в прямокишечносигмоидном угле;

— мегаколон.

Советы и ошибки

• Диагностическое рентгенологическое исследование с инвертографией может быть отсрочено до 12 ч послеродового периода, так как атрезия ошибочно может диагностироваться на снимках проксимальнее, чем она есть на самом деле. Это влияет на выбор хирургического вмешательства со специфически­ми послеоперационными последствиями, такими как неудовлетворительное качество жизни в последующем. УЗИ может проводиться сразу после родоразрешения.
• При проведении промежностного УЗИ давление датчиком может приводить к неточным измерениям.
• При высоких и промежуточных поражениях необходимо проводить цистоуретрографию с тугим наполнени­ем мочевого пузыря для исключения кишечно-урогенитальных свищей.

Вопрос-ответ

Что такое атрезия заднего прохода у новорожденных?

Атрезия ануса – это врожденный порок развития, затрагивающий строение ануса и прямой кишки. При этом анальное отверстие ребенка может полностью отсутствовать или быть частично заблокированным. В результате нарушается функция естественного опорожнения кишечника от каловых масс.

Что такое атрезия кишечника?

Атрезия заднего прохода и прямой кишки — аномалия развития нижних отделов кишечника, характеризующаяся недоразвитием прямой кишки и отсутствием анального отверстия.

Что такое клоакальная форма атрезии?

Более тяжелой формой атрезии является клоакальная: мочеиспускательный канал, прямая кишка и влагалище выходят в замкнутую тупиковую клоаку. При осложнении атрезии свищом каловые массы могут выходить в мочеиспускательный канал или половую щель (у девочек).

Что такое неперфорированный задний проход?

(Неперфорированный анус) При атрезии заднего прохода ткань, закрывающая анус, может быть толщиной в несколько сантиметров или же тонкой мембраной кожи. В простых случаях анальный канал заканчивается слепо на анальной мембране, которая образует диафрагму между эндодермальной и эктодермальной частями анального канала.

Советы

СОВЕТ №1

При интерпретации снимков МРТ и КТ кишечника у новорожденных с подозрением на атрезию ануса, важно уделять внимание не только прямым признакам, но и сопутствующим аномалиям, которые могут указывать на более широкий спектр нарушений развития.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на возраст новорожденного и его клинические проявления. Чем раньше будет проведена диагностика, тем быстрее можно будет начать необходимое лечение, что значительно повысит шансы на успешное восстановление.

СОВЕТ №3

При анализе изображений используйте мультипланарные реконструкции, чтобы получить более полное представление о состоянии кишечника и окружающих структур. Это поможет в более точной диагностике и планировании хирургического вмешательства.

СОВЕТ №4

Не забывайте о необходимости мультидисциплинарного подхода в лечении новорожденных с атрезией ануса. Включение педиатров, хирургов и радиологов в процесс диагностики и лечения обеспечит более комплексный подход к проблеме.