Что такое фиброзно-мышечная дисплазия почки
- Второй по частоте поражения (25% случаев) является ВСА, обычно изменениям подвергается участок артерии, расположенный на уровне С1-С2.
- Распространенность симптоматической фиброзно-мышечной дисплазии (ФМД) составляет 0,5%
- Фиброзно мышечная дисплазия выявляется у 5% доноров почки при проведении ангиографии
- В 70% случаев является причиной развития артериальной гипертензии у детей и подростков
- Женщины болеют в 4 раза чаще мужчин
- В 75% случаев отмечается поражение почечных артерий, причем у 35% пациентов имеется двустороннее, а у 25% — многоочаговое поражение почечных артерий
- Структурные сегментарные изменения невоспалительного характера стенки артерий крупного и среднего калибра
- Этиология фиброзно мышечной дисплазии не ясна
- Отмечается генетическая предрасположенность
- Факторами, обусловливающими фиброзно мышечную дисплазию, могут являться изменение уровня эстрогена, курение, механические травмы и ишемия
- За основу гистологической классификации взята локализация поражений сосудистой стенки, например, поражение интимы, медии или адвентиции
- В 95% случаев медия оказывается вовлеченной в патологический процесс, в то время как интима остается интактной:
Фиброзно мышечная дисплазия медии (75% случаев):
- Колебание диаметра просвета сосудов
- Фиброз и отложение коллагена между разрушенными гладкомышечными волокнами
- Это приводит к возникновению симптома «нити бусин», причем диаметр «бусины» больше диаметра артерии.
Перимедиальная фиброзно мышечная дисплазия (15% случаев):
- Эластическая соединительная ткань между медией и адвентицией
- Это приводит к стенозированию просвета артерии, причем на пораженном участке артерии не отмечается чередование зон стеноза и расширения (диаметр «бусины» меньше диаметра артерии)
- Аневризма и расслоение являются частыми осложнениями данной формы заболевания.
Гиперплазия медии (10% случаев):
- Истинная гиперплазия гладкомышечных клеток без явлений фиброза
- Обусловленный гладкомышечной гипертрофией концентрический стеноз, сходный с таковым при фиброзно мышечной дисплазии интимы.
Врачи подчеркивают важность точной диагностики фиброзно-мышечной дисплазии, особенно с использованием современных методов визуализации, таких как МРТ и КТ. Эти технологии позволяют детально оценить изменения в мягких тканях и костях, что критично для правильного диагноза. На МРТ специалисты могут выявить характерные признаки, такие как гиперинтенсивные участки, которые указывают на наличие фиброзной ткани. КТ, в свою очередь, предоставляет возможность оценить костные изменения и их влияние на окружающие структуры. Врачи отмечают, что комбинированный подход, использующий оба метода, значительно повышает точность диагностики и позволяет разработать более эффективные стратегии лечения. Правильная интерпретация снимков требует высокой квалификации и опыта, что подчеркивает необходимость мультидисциплинарного подхода в управлении пациентами с этой патологией.
Какой метод диагностики дисплазии почки выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, ангиографию
Методы выбора
- Цветовое ультразвуковое допплеровское исследование
- МРА
- КТА
- ЦСА.
Диагностика фиброзно-мышечной дисплазии на снимках МРТ и КТ вызывает множество обсуждений среди специалистов и пациентов. Многие врачи отмечают, что современные методы визуализации позволяют выявлять изменения в мягких тканях и костях, характерные для этого заболевания. МРТ, благодаря своей высокой контрастности, помогает детально рассмотреть структуру мышц и сосудов, что особенно важно для диагностики. В то же время, КТ предоставляет возможность оценить костные изменения и их взаимосвязь с окружающими тканями. Пациенты, получившие диагноз, часто делятся своими переживаниями о процессе обследования и важности своевременной диагностики. Они подчеркивают, что правильная интерпретация снимков может существенно повлиять на выбор лечения и качество жизни. В целом, мнения о диагностике фиброзно-мышечной дисплазии на МРТ и КТ подчеркивают значимость этих методов в современной медицинской практике.
Что покажут снимки почки при фиброзно-мышечной дисплазии
Фиброзно мышечная дисплазия медии:
- в средней и/или дистальной трети одной или обеих почечных артерий отмечается симптом «нити бусин»
- Диаметр «бусин» превышает нормальный диаметр почечной артерии.
Перимедиальная фиброзно мышечная дисплазия:
- картина стеноза, вызванного изменениями гладкомышечных клеток; на пораженном участке артерии не отмечается чередование зон стеноза и расширения
- Диаметр «бусин» меньше нормального диаметра почечных артерий
- Узкая стенозирующая перегородка может не визуализироваться даже при проведении ЦСА
- Диссекции наружной трети медии.
Гиперплазия медии:
- локальный стеноз в проксимальной части почечной артерии.
Для чего проводят допплер УЗИ почек при дисплазии
- Визуализировать среднюю и дистальную треть почечных артерий часто бывает трудно
- В боковой проекции артерия обычно визуализируется лучше, чем во фронтальной
- Ускорение кровотока на стенозированном участке
- Турбулентный ток крови на участке, расположенном дистальнее стеноза
- Данный метод исследования не позволяет диагностировать патологию методом исключения
- ИР, позволяющий оценить эффективность реваскуляризации, не используется в случае фиброзно мышечной дисплазии
- Контрольное исследование показано проводить спустя 6 и 12 мес. после выполнения реваскуляризации с целью выявления возможных рецидивов стенозов.
Что покажут снимки МСКТ почек при фиброзно-мышечной дисплазии
- Поле введения контрастного вещества артерии хорошо визуализируются
- Быстрая обработка данных в режиме однократной задержки дыхания
- Применение импульсного режима визуализации может понадобиться в том случае, если отмечается значительная пульсация почечных артерий, приводящая к появлению артефактов
- При выборе оптимального режима разрешающая способность КТА выше таковой МРА, также при проведении КТА частота появления артефактов меньше, чем при проведении КТА
- Диагностика осуществляется на основании первичных данных визуализации
- Состояние пациентов с почечной недостаточностью может ухудшаться при введении йодосодержащих контрастных препаратов.
Что покажет МР-ангиография почки
- Артерии хорошо визуализируются после введения контрастного вещества
- Быстрая обработка данных в режиме однократной задержки дыхания
- Применение импульсного режима визуализации может понадобиться в том случае, если отмечается значительная пульсация почечных артерий, приводящая к появлению артефактов
- Диагностика осуществляется на основании первичных данных визуализации
- МРА с контрастированием или введением рентгенопозитивных изотопов позволяет оценить функцию почечных артерий и кровоток в них
- При применении контрастных веществ, содержащих гадолиний, возрастает риск развития нефрогенного системного фиброза у пациентов с почечной недостаточностью.
Проводят ли ангиографию сосудов почек
- Наибольшая разрешающая способность
- Высокая разрешающая способность позволяет визуализировать часто встречающиеся малозаметные сосудистые изменения
- Является минимально-инвазивным методом
- Метод выбора при невозможности получения достоверных результатов методами КТА или МРА и в случае наличия показаний к проведению чрескожных методов лечения.
Клинические проявления
Типичные симптомы фиброзно мышечной дисплазии:
- Поражение почечных артерий приводит к внезапному развитию артериальной гипертензии у лиц моложе 40 лет
- Поражение артерий головного мозга может приводить к развитию инсульта
- Поражение абдоминальных артерий — к болям в области живота
- Может отмечаться множественное поражение систем органов.
Принципы лечения фиброзно мышечной дисплазии
- При поражении почечных артерий после проведения реваскуляризации полное восстановление отмечается в 50-70% случаев
- Ангиопластика является методом выбора
- Стентирование показано при возникновении осложнений
- Хирургическое вмешательство осуществляется крайне редко
- При гипертензии, сохраняющейся после выполнения реваскуляризации, и при хронической артериальной гипертензии показано проведение медикаментозной терапии.
Показаниями к проведению реваскуляризации являются:
- возраст меньше 50 лет
- Рецидивирующая артериальная гипертензия
- Устойчивая к медикаментозной терапии форма артериальной гипертензии
- Непереносимость антигипертензивных препаратов
- Поражение паренхимы органа вследствие ишемической нефропатии.
Течение и прогноз
- При отсутствии лечения фиброзно мышечной дисплазии в 37% случаев отмечается ухудшение по данным ангиографии
- Почечная недостаточность развивается сравнительно редко
- В 90% случаев при фиброзно мышечной дисплазии ожидается улучшение состояния пациента после проведения ангиопластики
- Отмечается улучшение состояния 80-90% пациентов с анамнезом заболевания, не превышающим 8 лет (прогноз также зависит от возраста больного)
- Риск возникновения серьезных и незначительных осложнений не превышает 10%
- Контрольное цветовое ультразвуковое допплеровское исследование показано проводить спустя 6 и 12 мес. после выполнения реваскуляризации с целью выявления возможных рецидивов стенозов (рецидивы отмечаются в 7-27% случаев).
Что хотел бы знать лечащий врач?
- Степень и локализация стеноза
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с фиброзно-мышечной дисплазией почки
Васкулит
— Изменение белковой фракции в острую фазу воспаления в 60% случаев
— Часто выявляются анемия и тромбоцитопения
— Симптом «нити бусин» отмечается редко
— Часто трудно провести дифференциальный диагноз с редко встречающейся ФМД интимы и с множественным поражением органов
Атеросклеротический стеноз почечных артерий
— Обычно локализуется в устье артерии, отсутствует специфический симптом «нитки бус»
— Пациент старше 40 лет
— Мужчины болеют чаще женщин
— Имеются факторы риска развития сердечно-сосудистых осложнений
Синдром Элерса-Данло IV типа
— Характерно наличие множественных аневризм
— Соответствующий фенотип больного
— Следует провести генетический анализ
Советы и ошибки
- Плохая подготовка пациента к УЗИ (диета на основе плохо усвояемой пищи, загазованность кишечника, запоры)
- Отсутствие скринига молодых пациентов с гипертензией с помощью методов визуализации.
Вопрос-ответ
Какой тест является наиболее специфичным для фиброзно-мышечной дисплазии?
Ангиограмма. Это часто используемый тест на фиброзно-мышечную дисплазию. Врач вставляет тонкую трубку, называемую катетером, в артерию. Трубка перемещается до тех пор, пока не достигнет исследуемой области.
Можно ли увидеть дисплазию на МРТ?
МРТ хорошо визуализирует наличие отека в тканях шейки матки, что является признаком воспаления и активного патологического процесса. Оно может показать узелковые образования в шейке матки, что указывает на очаговые изменения при дисплазии.
Что является золотым стандартом диагностики фиброзно-мышечной дисплазии?
Диагностика. Хотя золотым стандартом диагностики фиброзно-мышечной дисплазии является гистология, поражение редко отправляют на хирургическую биопсию в пользу радиологической диагностики и консервативного лечения.
Что такое фиброзная дисплазия?
Фиброзная дисплазия – это поражение кости, при котором участок нормальной костной ткани замещается соединительной тканью с включением костных трабекул. Относится к категории опухолеподобных заболеваний, может быть локальной или распространенной, поражать одну или несколько костей.
Советы
СОВЕТ №1
Перед проведением МРТ или КТ обязательно проконсультируйтесь с врачом, который объяснит, какие именно исследования необходимы для диагностики фиброзно-мышечной дисплазии и как правильно подготовиться к ним.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на качество снимков: для точной диагностики важно, чтобы изображения были четкими и информативными. Убедитесь, что оборудование, используемое для исследования, современное и соответствует стандартам.
СОВЕТ №3
Не стесняйтесь задавать вопросы радиологу или врачу, который интерпретирует результаты. Понимание того, что вы видите на снимках, поможет вам лучше осознать свое состояние и возможные дальнейшие шаги в лечении.
СОВЕТ №4
После получения результатов исследований, обсудите их с врачом, который специализируется на фиброзно-мышечной дисплазии. Это поможет вам получить более точную информацию о диагнозе и возможных вариантах лечения.