Причины появления крестцово-копчиковой тератомы у ребенка
- Девочки поражаются в 4 раза чаше мальчиков.
- Частота 1:40 000
- Наиболее частая врожденная солидная опухоль у новорожденных
- Экстрагонадная герминогенно-клеточная опухоль
- Происходит из плюропотентных клеток
- Не обязательно содержит материал всех 3 зародышевых листков
- Обычно обнаруживается и визуализируется отдельно на наружной поверхности плода
- Обычно у новорожденного определяется SЕ доброкачественная зрелая тератома (до 75% всех поражений)
- Злокачественная тератома встречается редко (7-17% случаев) и обычно является опухолью желточного мешка
- Доброкачественное поражение может малигнизироватся в злокачественную опухоль
- Сочетается с другими врожденными мальформациями позвоночника (5-16% случаев), урогенитальными пороками, такими как дисплазия почки, атрезия уретры и неопустившиеся яички
- 70-80% всех тератом возникают в крестцово- копчиковой области
- Не сочетается с хромосомными аномалиями.
Варианты крестцово-копчиковой тератомы
Тип
|
Расположение |
Частота |
I |
Преимущественно постсакральное с минимальным пресакральным ком¬понентом |
47% |
II |
Постсакральное расположение с большим компонентом внутри таза |
34% |
III |
Визуализируется на наружной поверхности тела новорожденных, но располагается преимущественно пресакрально и распространяется в брюшную полость |
9% |
IV |
Располагается полностью пресакрально без определяемого постсакрального компонента |
19% |
Врачи подчеркивают важность точной диагностики крестцово-копчиковой тератомы у детей с использованием МРТ и КТ малого таза. Эти методы визуализации позволяют получить детализированные изображения, что критически важно для определения размера, структуры и расположения опухоли. МРТ, благодаря своей способности различать мягкие ткани, часто предпочтительнее, так как позволяет более точно оценить границы образования и его связь с окружающими анатомическими структурами. КТ, в свою очередь, может быть полезна для оценки костных изменений и наличия возможных метастазов. Специалисты отмечают, что комбинированный подход, включающий оба метода, обеспечивает наиболее полное представление о состоянии пациента и способствует выбору оптимальной тактики лечения. Правильная интерпретация снимков требует высокой квалификации и опыта врачей, что подчеркивает необходимость мультидисциплинарного подхода в лечении таких сложных случаев.
Какой метод диагностики крестцово-копчиковой тератомы у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ
Что покажет УЗИ малого таза при тератоме копчика у ребенка
- Преимущественно экзофитный рост между анальным отверстием и копчиком
- Опухоль имеет частично солидный, частично кистозный компо-нент
- Полностью кистозные опухоли возникают в 15% случаев
- Средние размеры при первом установлении диагноза (при рождении) около 8 см
- Обструкция оттока мочи.
Диагностика крестцово-копчиковой тератомы у детей с помощью МРТ и КТ малого таза вызывает много обсуждений среди врачей и родителей. Многие специалисты отмечают, что МРТ предоставляет более детальную информацию о мягких тканях и сосудистых структурах, что особенно важно для оценки размеров и характера опухоли. Родители, получившие результаты МРТ, часто чувствуют облегчение, когда видят четкие изображения, позволяющие лучше понять ситуацию.
С другой стороны, КТ может быть полезной для быстрой оценки состояния и выявления сопутствующих аномалий. Однако некоторые родители выражают опасения по поводу радиационного воздействия, особенно у маленьких детей. Важно отметить, что обе методики имеют свои преимущества и недостатки, и выбор зависит от конкретного случая. В конечном итоге, своевременная диагностика и правильный подход к лечению могут значительно улучшить прогноз для детей с этой патологией.
Для чего проводят УЗИ с ЦДК при тератоме крестца у детей
- Васкуляризация опухоли
- Сдавление или смещение сосудистых структур таза.
В каких случаях проводят КТ малого таза при крестцово-копчиковой тератоме у ребенка
- Визуализация компонентов жировой ткани (опухоль обычно доброкачественная)
- Наличие кровоизлияний и некрозов позволяет заподозритьзлокачественное поражение
- Кистозные изменения
- Чувствительность в обнаружении кальцинатов в опухоли
- Используется для первоначального установления стадии злокачественной тератомы.
Что покажут снимки МРТ крестца при тератоме у ребенка
- Точная визуализация распространенности опухоли
- Переднее смещение ануса
- Компоненты жировой ткани имеют выраженный гиперинтенсивный сигнал на Т1-взвешенных изображениях
- Артефакты химического сдвига возникают вдоль поверхности жировой ткани
- Могут определяться сопутствующие деформации позвоночника
- В 50% случаев имеет место распространение опухоли в малом тазу.
Крестцово-копчиковая тератома. МРТ, сагиттальная проекция, Т1-взвешенное изображение в режиме SЕ. Большая солидная опухоль (Т) и ее кистозный компонент.
Клинические проявления
Типичные симптомы:
- Значительная деформация ягодиц и промежности
- Диагноз обычно устанавливается до рождения
- Многоводие
- Водянка плода и сердечная недостаточность при гиперваскуляризации опухоли в связи с эффектом обкрадывания и наличием артериовенозных шунтов в опухоли
- Запоры
- Увеличение уровня АФП наблюдается только при злокачественной тератоме.
Тактика лечения
- Резекция опухоли совместно с крестцом и копчиком
- Лапаротомия показана только при III и IV типах первично злокачественной тератомы
- Злокачественные опухоли требуют проведения химиотерапии и лучевой терапии.
Течение и прогноз
- Прогноз благоприятный после тотальной резекции доброкачественной опухоли
- При злокачественных опухолях прогноз зависит от распространенности опухоли, объема хирургического лечения и гистологического типа
- Новорожденный может быть мертворожденным
- В 50% случаев при установлении диагноза злокачественной тератомы уже имеются метастазы (брюшина, печень, легкие, головной мозг, кости)
- Частота 5-летней выживаемости более 50%.
Факторы, увеличивающие риск злокачественности тератомы
- переношенный новорожденный;
- появление опухоли в ранние сроки беременности;
- опухоль имеет выраженный пресакральный компонент;
- опухоль не может быть полностью резецирована;
- проведение нескольких оперативных вмешательств по поводу опухоли;
- копчик не удален вместе с опухолью.
Осложнения
- Высокая частота рецидивов без резекции крестца (более 30%)
- Вероятность злокачественного перерождения увеличивается на 30% в течение нескольких месяцев (показано раннее удаление опухоли)
- Дисфункция мочевого пузыря и кишечника
- Персистирующие запоры после хирургического лечения
- Массивные кровоихчияния в опухоль
- Затруднения при родоразрешении через естественные родовые пути (показано родо- разрешением путем операции кесарева сечения).
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с крестцово-копчиковой тератомой
Аномалии кистозного удвоения прямой кишки
— связь визуализацией прямой кишки;
— отсутствие изменений позвоночника;
— отсутствие метастазов;
— кистозное образование; отсутствие солидного компонента.
Менингомиелоцеле
— отсутствие кальцинатов;
— прямое сообщение с позвоночным каналом;
— спинной мозг и/или корешки конского хвоста включены в образование;
— кистозный компонент соответствует грыжевому мешку твердой мозговой оболочки, заполненному спинномозговой жидкостью;
— обычно имеется опущение медуллярного конуса.
Гемангиома
— типичная гиперэхогенная или неоднородная ультразвуковая морфология;
— гиперваскуляризация опухоли;
— выраженный гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенных изображениях со значительным усилением
Лимфангиoма
— полностью кистозное образование;
— перегородки между отдельными кистами;
— мягкая, эластичная опухоль;
— отсутствие солидного компонента опухоли;
— цветное допплеровское исследование визуализирует отсутствие васкуляризации;
— отсутствие сообщения с позвоночным каналом.
Хордома
— опухоль по средней линии тела, обычно в крестце;
— может содержать солидный и кистозный компонен¬ты
— разрушение кости;
— часто возникают рецидивы;
— отсутствие сопутствующих мальформаций позвоночника;
— выраженный гиперинтенсивный сигнал на Т2-взве-шенных изображениях.
Рабдомиосаркомaтаза
— обычно кальцинаты отсутствуют;
— происходит из урогенитального тракта;
— отсутствие изменений позвоночника;
— пик частоты в возрасте 2-6 лет.
Эпендимома
— случаи поражения позвоночника чаще встречаются у взрослых, чем у детей;
— предрасположенность к нижнегрудному отделу спинного мозга, медуллярному конусу и корешкам конского хвоста;
— рост опухоли не достигает значительных размеров;
— хорошо ограничена;
— наличие кистозного компонента в 50% случаев;
-типичное сочетание со свищом;
— лептоменингеальные метастазы.
Простой отросток кожи
— отсутствие солидного компонента опухоли;
— отсутствие пресакрального образования;
— нормальные признаки визуализации позвоночника.
Советы и ошибки
- Крестцово-копчиковая тератома может расти в позвоночный канал. При этом ее можно ошибочно интерпретировать как первичную опухоль позвоночника
- Диагноз не должен основываться только на данных УЗИ, так как оно не может достоверно обнаружить компоненты опухоли в брюшной полости и позвоночнике.
Вопрос-ответ
Как диагностируется крестцово-копчиковая тератома?
SCT обычно обнаруживается, когда анализ крови матери показывает высокий уровень альфа-фетопротеина (AFP). Это может означать наличие опухоли. Ее можно диагностировать с помощью УЗИ. Когда масса находится вне тела, ее можно увидеть на обычном УЗИ во время второго триместра беременности.
Как диагностируется тератома?
Тератома крестцово-копчиковой области диагностируется обычно при рождении и видна невооруженным глазом в области ягодицы и верхней части межъягодичной складки. Имеет вид округлого образования с гладкой, реже – бугристой поверхностью, мягко-эластичной консистенции, размером от 1 до 30 см.
Что такое крестцово-копчиковая область позвоночника?
Крестцово-копчиковый отдел — это отдел позвоночника, который включает в себя пять крестцовых сросшихся позвонков и от трех до пяти копчиковых сросшихся позвонков. Часто пациенты жалуются на боль в области копчика, боль или онемение в руках или ногах и ощутимое увеличение размеров копчика.
Как отличить зрелую тератому от незрелой?
В основной классификации тератомы разделяют на зрелые и незрелые. Зрелая тератома яичника обычно имеет кистозную (дермоидную) структуру. Для нее характерен медленный рост без поражения соседних тканей. Зрелая тератома обычно представляет собой плотный одиночный узел, покрытый фиброзной капсулой.
Советы
СОВЕТ №1
Перед проведением МРТ или КТ обязательно проконсультируйтесь с врачом-специалистом, который сможет объяснить, какие именно исследования необходимы для диагностики крестцово-копчиковой тератомы и как они помогут в дальнейшем лечении.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на подготовку ребенка к процедуре. Убедитесь, что он понимает, что будет происходить, и постарайтесь минимизировать его страхи. Это может включать в себя объяснение процесса и, возможно, использование успокаивающих методов, таких как музыка или игрушки.
СОВЕТ №3
После получения результатов исследований не стесняйтесь задавать вопросы врачу. Понимание результатов МРТ и КТ поможет вам лучше ориентироваться в диагнозе и возможных вариантах лечения, а также позволит принимать более осознанные решения.
СОВЕТ №4
Соберите всю необходимую информацию о крестцово-копчиковой тератоме, включая возможные симптомы и варианты лечения. Это поможет вам быть более подготовленными к обсуждению с врачом и даст возможность лучше понять состояние вашего ребенка.