Причины появления нейробластомы у детей
- 90% всех нейробластом диагностируются в возрасте до 5 лет.
- Наиболее частая опухоль живота у новорожденных (составляет более 12% всех перинатальных опухолей)
- Третья по частоте злокачественная опухоль у детей первого года жизни (после лейкоза и опухолей центральной нервной системы)
- Злокачественная опухоль из примитивных нейробластов симпатической 5 нервной ткани
- 1/3 всех поражений исходит из симпатической цепочки ганглиев, 2/3 — из надпочечников
- 70% — забрюшинные опухоли, 20% ~ опухоли средостения
- Определяется увеличение уровня экскреции продуктов метаболизма катехоламинов (75-90% случаев)
- Генетический фактор включает амплификацию N-myc онкогена и потерю гетерозигот- ности в хромосоме 1р.
Стадии (по Бродеру):
— I стадия: опухоль ограничена областью происхождения
- Тотальная макроскопическая резекция с/без микроскопической остаточной опухолью
- Отсутствие поражения лимфатических узлов.
— II А стадия: односторонняя опухоль
- Субтотальная макроскопическая резекция
- Отсутствие поражения лимфатических узлов.
— II В стадия: односторонняя опухоль
- Тотальная или субтотальная макроскопическая резекция
- Поражение региональных лимфатических узлов на стороне опухоли.
— III стадия: распространение опухоли через среднюю линию тела с/без поражения региональных лимфатических узлов.
Или: односторонняя опухоль с поражением региональных лимфатических узлов противоположной стороны.
Или: опухоль средней линии тела с двусторонним поражением региональных лимфатических узлов.
— IV стадия: метастазы в отдаленные лимфатические узлы, кости, костный мозг, печень и/или другие органы (исключая те поражения, которые относятся к стадии IVS.
— IVS стадия: локальная первичная опухоль, подлежащая определению как I или II стадия с метастазами в печень, кожу и/или костный мозг (менее 10% случаев), бывает только у детей 1-го года жизни.
Врачи подчеркивают важность ранней диагностики нейробластомы у детей, особенно с использованием современных методов визуализации, таких как МРТ и КТ брюшной полости. Эти исследования позволяют получить детализированные изображения, что значительно облегчает выявление опухолей и их характеристик. Специалисты отмечают, что МРТ обладает преимуществом в оценке мягкотканевых структур и может лучше отображать размеры и распространение опухоли. КТ, в свою очередь, обеспечивает быструю и эффективную диагностику, что особенно важно в экстренных случаях. Врачи также акцентируют внимание на необходимости комплексного подхода к интерпретации снимков, так как нейробластома может проявляться разнообразными признаками, что требует высокой квалификации и опыта от радиологов. Раннее выявление заболевания позволяет начать лечение на более ранних стадиях, что в свою очередь повышает шансы на успешное выздоровление.
Какой метод диагностики нейробластомы забрюшинного пространства у детей выбрать: МРТ, КТ, УЗИ
Что покажет УЗИ брюшной полости при нейробластоме у ребенка
- Четко ограниченная, гиперэхогенная, неоднородная опухоль (принимать во внимание возможность наличия кистозной нейробластомы и ганглионейробластомы)
- Боковое и каудальное смещение почек
- Инвазия почки возникает на запущенных стадиях роста опухоли
- Обычно определяются мелкие кальцинаты
- Опухоль окружает сосудистые структуры: обычнорастет вдоль задней стенки аорты и/или нижней полой вены
- В запущенных стадиях визуализируются метастазы в печень и лимфатические узлы.
Диагностика нейробластомы у детей с помощью МРТ и КТ брюшной полости вызывает множество обсуждений среди врачей и родителей. Многие отмечают, что эти методы визуализации позволяют точно определить местоположение опухоли и ее размеры, что критически важно для выбора правильной тактики лечения. Родители, сталкивающиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями о том, как сложно принять диагноз, но при этом подчеркивают важность раннего выявления заболевания. Врачи же акцентируют внимание на том, что МРТ и КТ помогают не только в диагностике, но и в мониторинге динамики болезни. Тем не менее, существует и беспокойство по поводу радиационной нагрузки, особенно при использовании КТ, что заставляет специалистов искать альтернативные методы. В целом, несмотря на сложности, современные технологии значительно улучшили шансы на успешное лечение детей с нейробластомой.
Для чего проводят УЗИ с ЦДК при нейробластоме
- Визуализируются расположенные рядом сосудистые структуры (сдавление или инвазия сосудов)
- Васкуляризация опухоли.
В каких случаях проводят КТ забрюшинного пространства при нейробластоме
- Используется, когда применение МРТ невозможно
- Высокая чувствительность в выявлении кальцинатов в опухоли
- Типичен рост опухоли по задней стенке аорты и/или нижней полой вены
- Метод показан преимущественно для визуализации поражений грудной клетки.
Нейробластома. КТ живота, нативное (а) и контрастное (b) исследование. Большое забрюшинное образование слева, визуализируются мелкие центральные кальцинаты (а, стрелка) и вовлечение левой почечной артерии (b).
Что покажут снимки МРТ брюшной полости при нейробластоме у ребенка
- Первоначальное установлении стадии
- Наблюдение за пациентами после проведения химиотерапии
- Обычно гипоинтенсивная на Т1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивная на Т2-взвешенных изображениях
- Выраженное усиление
- Используется для исключения или подтверждения инвазии опухоли в позвоночный канал
- Признаки могут включать определение метастазов в костный мозг.
Проводят ли сцинтиграфию детям с нейробластомой
- Сцинтиграфия с использованием метайодбензилгуанидина
- Проводится для специфического определения первичной опухоли и метастазов.
Клинические проявления
Типичные симптомы:
- Пальпируемая опухоль
- Повышение температуры
- Диарея вследствие продукции вазоактивных кишечных пептидов
- Боли в костях, особенно 2 в бедрах
- Мозжечковая атаксия
- Нистагм
- Периорбитальные отеки и экхимозы верхнего века при ретробульбарной нейробластоме
- Гипертен зия
- Симптомы возбуждения
- Тахикардия
- Головные боли
- Отставание в развитии
- Синдром горниста.
Что покажет анализ мочи при нейробластоме
- Метаболиты катехоламинов в сыворотке крови и моче (ванилилминдальной кислоты, гомованилиновой кислоты, допамина) и нейроспецифическая энолаза являются опухолевыми маркерами
- Неспецифические признаки включают увеличение уровня лактатдегидрогеназы и ферритина.
Тактика лечения
- Лечение зависит от стадии опухоли
- В I стадии возможно полное удаление опухоли
- В запущенных стадиях показано проведение предоперационной химиотерапии
- IV стадия требует проведения лучевой терапии.
Течение и прогноз
- Прогноз зависит от стадии опухоли, гормональной активности, возраста ребенка
- Небольшие размеры опухоли, маленький возраст ребенка, гормональная активность — факторы благоприятного прогноза лечения пациента
- Частота 5-летней выживаемости для всех стадий составляет 55%, для I—Ш стадии — 80%, для IV — менее 20%
- Может развиваться спонтанная ремиссия.
Осложнения
- Может развиваться параплегия при инвазии позвоночного канала экстранадпочечниковой нейробластомой
- Отдаленные метастазы.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с нейробластомой у ребенка
Опухоль Вильмса
— менее выраженная васкуляризация опухоли;
— незначительное контрастное усиление;
— происходит из паренхимы почки;
— редко встречаются кальцинаты в опухоли;
— опухоль не растет по задней стенке аорты или нижней полой вены;
-опухолевые тромбы в почечных венах.
Кровоизлияние в надпочечник
— типичная ультразвуковая морфология с различной эхоструктурой в зависимости от времени после кровоизлия¬ния
— уменьшение размеров;
— отсутствие васкуляризации.
Забрюшинная тератома
— содержит жировую ткань и кальцинаты;
— четко отграниченная опухоль без признаков злокачественного роста;
— менее выраженная васкуляризация;
— отрицательная сцинтиграфия с использованием метайодобензилгуанидина.
Советы и ошибки
- КТ не обеспечивает достаточной оценки роста опухоли в позвоночном канале; при наличии поражения позвоночника показано проведение МРТ позвоночника
- При поражении головного мозга необходимо исключить инвазию твердой мозговой оболочки.
Вопрос-ответ
Каковы основные признаки нейробластомы на МРТ и КТ?
На МРТ и КТ брюшной полости нейробластома может проявляться в виде опухолевых образований, которые имеют неоднородную структуру. Часто наблюдаются участки с низкой и высокой плотностью, а также кальцификации. Также могут быть выявлены увеличенные лимфатические узлы и изменения в окружающих тканях.
Какова роль контрастного вещества при диагностике нейробластомы?
Контрастное вещество помогает улучшить визуализацию опухоли и окружающих структур на МРТ и КТ. Оно позволяет более точно определить границы опухоли, оценить ее размеры и выявить возможные метастазы, что критически важно для выбора правильной тактики лечения.
Как часто необходимо проводить сканирование при подозрении на нейробластому?
Частота сканирования зависит от клинической ситуации и рекомендаций врача. Обычно, при наличии подозрений на нейробластому, первое исследование проводится сразу, а последующие — по мере необходимости для оценки динамики заболевания и эффективности лечения. Важно следовать указаниям онколога и радиолога.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы: Перед проведением МРТ или КТ важно следить за симптомами, такими как боль в животе, потеря аппетита или необычная усталость. Эти признаки могут помочь врачу в диагностике и выборе необходимых исследований.
СОВЕТ №2
Подготовьте ребенка к процедуре: Объясните ребенку, что будет происходить во время МРТ или КТ, чтобы снизить уровень стресса. Используйте простые и понятные слова, чтобы он понимал, что это безопасно и необходимо для его здоровья.
СОВЕТ №3
Консультируйтесь с врачом: Не стесняйтесь задавать вопросы своему врачу о том, как интерпретируются результаты снимков. Понимание процесса диагностики поможет вам лучше справляться с ситуацией и принимать обоснованные решения о лечении.