Что такое декстротранспозиция и что нужно знать о ней?

• Транспозиция крупных сосудов составляет 4% от всех ВПС
• Второй по частоте цианотический порок сердца.
• Патологическая анатомия
• Крупные сосуды отходят от «неправильного» желудочка (желудочко­во-артериальная дискордантность)
• Нормальная анатомия желудочков (предсердно-желудочковая конкордантность)

Различают две формы транспозиции крупных сосудов:

Простая транспозиция крупных сосудов (приблизительно 2/3 случаев):

• Патологическое отхождение крупных артерий.

Комплексная транспозиция крупных сосудов:

• Сопутствующий значи­тельный ДМЖП
• Стеноз клапана легочного ствола
• Иногда коарктация аорты
• Аномалии коронарных сосудов.
• Этиология, патофизиология, патогенез
• Параллельное расположение малого и большого кругов кровообраще­ния
• Совместимо с жизнью только при наличии дефекта (ДМЖП, ДМПП, ОАП), через который происходит смешивание артериальной и венозной крови
• Постнатальное закрытие протоков приводит к развитию ранней тяжелой гипоксемии.

Врачи отмечают, что диагностика транспозиции крупных артерий с использованием МРТ и КТ является важным этапом в выявлении сердечно-сосудистых аномалий у новорожденных и детей. Специалисты подчеркивают высокую информативность этих методов, позволяющую визуализировать анатомические особенности и расположение артерий. МРТ, благодаря своей способности получать многослойные изображения, помогает в оценке не только сосудистых структур, но и окружающих тканей, что особенно важно для планирования хирургического вмешательства. КТ, в свою очередь, обеспечивает быстрое получение четких изображений, что критично в экстренных ситуациях. Врачи также акцентируют внимание на необходимости комплексного подхода, включая клинические данные и результаты других исследований, для точной интерпретации полученных изображений и постановки диагноза.

ДИАГНОСТИКА АТЕРОСКЛЕРОТИЧЕСКОГО ПОРАЖЕНИЯ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ

Какой метод диагностики декстротранспозиции выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

• ЭХО КГ
• МР-исследование у более старших пациентов.

Диагностика транспозиции крупных артерий с использованием МРТ и КТ вызывает множество обсуждений среди медицинских специалистов и пациентов. Многие врачи отмечают, что эти методы визуализации позволяют получить детализированные изображения сердечно-сосудистой системы, что особенно важно для раннего выявления аномалий. Пациенты, в свою очередь, часто делятся положительным опытом, подчеркивая, что МРТ и КТ помогают лучше понять свою болезнь и план лечения. Однако некоторые выражают опасения по поводу радиационной нагрузки при КТ, что делает МРТ более предпочтительным вариантом. В целом, обе технологии считаются важными инструментами в диагностике, позволяя врачам точно оценивать состояние пациента и принимать обоснованные решения.

Ипатов В.В.« Мультипланарная реформация врождённого порока сердца с ориентацией по его осям»

Что покажет рентген грудной клетки

• Кардиомегалия
• Сужение средостения
• Выраженный рисунок легочных сосудов.

Для чего проводят УЗИ сердца при декстротранспозиции артерий

• Типичное параллельное расположение крупных артерий при парастернальном срезе короткой оси
• Визуализация анатомии сердца (возможно открытое овальное окно, ДМЖП, открытый артериальный проток, цианотический порок сердца).

Двойное отхождение магистральных сосудов

Используют ли МСКТ при транспозиции крупных артерий

• МСКТ-ангиография может определить желудочково-предсердную анато­мию
• Показана преимущественно в раннем послеоперационном периоде (если данные ЭХО КГ сомнительны).

Когда назначают МРТ сердца при изменении положения сосудов

• Трехмерная МР-ангиография может определить анатомию сердца и со­отношение желудочков и предсердий в мелких деталях
• Может опреде­лить открытое овальное окно, ДМПП, открытый артериальный проток или стеноз клапана легочного ствола
• Послеоперационное наблюдение после вмешательств по методу Сеннинга или Мастарда.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Могут использоваться для визуализации коронарных артерий
• Инвазив­ное измерение давления.

Диаграммное изображение декстротранспозиции крупных артерий, при которой аорта отходит от ПЖ, а легочные артерии от ЛЖ. Смешивание крови происходит через ДМПП иОАП.

Операция перемещения артерий по Жатене с реимплантацией коронарных ар­терий.

Изображение объемной реконструкции трехмерной МР-ангиографии при декстротранспозиции крупных артерий (передний вид)демонстрирует трабекулярную морфологию ПЖ, которыйдает начало восходящей аорте (стрелка). Легочныеартерии отходят от морфологически ЛЖ (наконечник стрелки).

Тот же пациент. Левый боковой вид восходящей аорты (стрелка)и легочной артерии (наконечники стрелок).

Клинические проявления

Типичные симптомы транспозиции крупных сосудов:

• У новорожденного определяется цианоз и тяжелая СН.

Методы лечения цианотического порока сердца

• Новорожденным с гипоксемией в связи с сужением или закрытием от­крытого артериального протока требуется немедленное проведение те­рапии простагландинами Е]
• Требуется лечение СН
• При небольшом ДМПП, достаточном для создания градиента давления, ДМПП может быть расширен с использованием баллонной дилатации (атриосептотомия по Рашкинду).

Операция перемещения артерий по Жатене:

• первичная корригирующая процедура, выполняемая в течение первых 2 недель жизни
• Включает разделение крупных артерий, изоляцию отверстия коронарных артерий, реанастомоз согласно конкордантности желудочков и реимплантацию коронарных артерий во вновь сформированный корень аорты
• Обычно дополняется маневром Лекомпта (перемещение бифуркации легочного ствола кпереди от восходящей аорты)
• Хирургический риск при неос­ложненной операции перемещения при транспозиции крупных арте­рий менее 5%
• Риск заметно увеличивается при наличии осложненных форм.

Операция перемещения артерий по Сеннингу или Мастарду:

• долговре­менные результаты неблагоприятные
• Должна выполняться только в том случае, если временное окно для перемещения артерий упущено
• Цель операции — перенаправить венозный кровоток из легких в функциональ­ный ЛЖ и системный венозный кровоток — в функциональный ПЖ.

Течение и прогноз транспозиции крупных сосудов

• Без оперативного лечения выживаемость в течение одного года составля­ет менее 10%.

Операция перемещения артерий:

• результатом операции является дос­тижение нормальной долговременной выживаемости пациента.
• После­операционные осложнения: обструкция путей оттока из ПЖ
• Стеноз коронарных артерий
• Аритмии
• Эктазия вновь сформированной аорты
• Недостаточность аортального или легочного клапана
• Резидуальный ДМЖП.

Перемещение артерий:

• частота 25-летней выживаемости около 80% у пациентов с неосложненной транспозицией крупных артерий.

Осложнения:

• Часто возникают аритмии
• Стеноз предсердий, полых и легочных вен
• Дисфункция ПЖ.

В послеоперационном периоде:

• Профилактика эндокардитов
• Медика­ментозное лечение СН
• Регулярные обследования с применением ЭКГ, ЭХО КГ, МРТ и катетеризации сердца.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Количественная оценка гемодинамических изменений
• Детальное описание анатомических взаимоотношений
• Сопутствующие пороки
• Функ­ция желудочков.

Советы и ошибки

После хирургической коррекции необходимо проводить регулярное повтор­ное обследование, включая получение измерений показателей гемодинамики для определения периода для других последующих операций, которые могут быть необходимы.

Вопрос-ответ

Как диагностировать транспозицию магистральных артерий?

Диагностика транспозиции магистральных артерий. Пренатальное УЗИ, визуализирующее обследование, проводимое, когда ребенок находится в утробе матери, может обнаружить ТГА до рождения. Если у ребенка проявляются симптомы ТГА после рождения, врач может назначить эхокардиограмму (ЭХО), чтобы увидеть структуру сердца и то, насколько хорошо оно перекачивает кровь.

Что такое транспозиция в медицине?

Транспозиция внутренних органов — это тотальное или частичное зеркальное отражение органов грудной и брюшной полости. Среди причин патологии называют генетические мутации, действие тератогенных факторов на эмбрион. Простые формы транспозиции не имеют симптомов и выявляются случайно при профосмотре.

В чем разница между L- и D-транспозицией магистральных артерий?

D-TGA: более распространенный вариант, при котором аорта расположена справа и спереди от легочной артерии, отходя от правого желудочка, а не от левого. L-TGA: менее распространенный вариант, при котором аорта расположена слева и спереди от легочной артерии.

Какая аномалия магистральных сосудов является наиболее распространенной?

Левая дуга аорты с аномальным началом правой подключичной артерии (аберрантная правая подключичная артерия, arteria lusoria) является наиболее распространенной аномалией магистральных сосудов. Распространенность этой аномалии в общей популяции составляет около 0,5%. Конфигурация дуги аорты нормальная.

Советы

СОВЕТ №1

При подготовке к МРТ или КТ обязательно проконсультируйтесь с врачом о возможных противопоказаниях и особенностях процедуры. Это поможет избежать неприятных ситуаций и обеспечит безопасность исследования.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на качество снимков. Для точной диагностики транспозиции крупных артерий важно, чтобы изображения были четкими и информативными. Убедитесь, что оборудование, используемое для исследования, современное и прошедшее проверку.

СОВЕТ №3

Не стесняйтесь задавать вопросы радиологу или врачу, который интерпретирует результаты. Понимание того, что именно ищется на снимках, поможет вам лучше осознать процесс диагностики и возможные дальнейшие шаги в лечении.

СОВЕТ №4

Если у вас есть предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям или в вашей семье были случаи транспозиции крупных артерий, обсудите это с врачом заранее. Это может помочь в более ранней и точной диагностике.