Что такое транспозиция крупных сосудов и что нужно знать о ней?

• В 2 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
• Транспозиция магистральных сосудов составляет 4-6% всех врожденных пороков сердца
• Транспозиция магистральных сосудов — врожденный порок сердца с первичным цианозом
• Неправильное отделение аорты и легочных артерий от первичной сердечной луковицы во время эмбрионального развития
• Аорта отходит от анатомически правого желудочка, а легочной ствол — от анатомически левого желудочка
• Предсердия и желудочки морфологически не изменены
• Аорта кпереди и обычно справа от легочного ствола (буква «d» при d -транспозиции показывает декстропозицию аорты)
• Разделение большого и малого круга кровообращения
• Это вызывает объемную перегрузку левого желудочка и перегрузку правого желудочка в связи с высоким сосудистым сопротивлением
• Выживание в послеродовом периоде при транспозицияи магистральных сосудов у плода возможно только в случае наличия шунтов, таких как открытое овальное окно, дефект межпредсердной перегородки (вторичное отверстие), дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток
• Часто встречается обструкция путей оттока из левого желудочка (подклапанный стеноз легочного ствола)
• Часто определяются аномалии коронарных артерий.

Выделяют три морфологические группы транспозиции магистральных сосудов:

— транспозиция магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой (50% случаев);

— транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки (25% случаев);

— транспозиция магистральных сосудов со стенозом клапана легочного ствола или без дефекта межжелудочковой перегородки (25% случаев).

Врачи подчеркивают важность точной диагностики транспозиции магистральных сосудов у детей, так как это состояние требует своевременного вмешательства. МРТ и КТ сердца являются ключевыми методами визуализации, позволяющими детально оценить анатомию сердечно-сосудистой системы. Специалисты отмечают, что МРТ предоставляет высокое разрешение и возможность многоплоскостной реконструкции, что особенно полезно для выявления сопутствующих аномалий. В то же время, КТ сердца, благодаря своей скорости и доступности, может быть предпочтительным методом в экстренных ситуациях. Врачи акцентируют внимание на необходимости комплексного подхода, включая клинические данные и результаты других исследований, для достижения точного диагноза и выбора оптимальной стратегии лечения.

Ипатов В.В.« Мультипланарная реформация врождённого порока сердца с ориентацией по его осям»

Какой метод диагностики транспозиции выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Что покажет рентген грудной клетки

• Рентгенография грудной клетки в прямой проекции может быть в пределах нормы
• Отсутствие сегмента легочного ствола
• Сужение переднего средостения
• Увеличение размеров сердца (напоминает изображение «яйца, наклоненного набок»
• При наличии дефекта межжелудочковой перегородки — усиление сосудистого рисунка легких
• При наличии подклапанного стеноза легочного ствола — снижение сосудистого рисунка легких.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов у детей с помощью МРТ и КТ сердца вызывает много обсуждений среди врачей и родителей. Многие специалисты отмечают высокую информативность этих методов, позволяющих точно визуализировать анатомические особенности сердца и сосудов. Родители, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями, подчеркивая важность ранней диагностики для успешного лечения. МРТ, благодаря своей способности создавать детализированные изображения без радиационного воздействия, становится предпочтительным выбором для обследования маленьких пациентов. В то же время, КТ может быть полезна в экстренных ситуациях, когда требуется быстрое получение информации. В целом, оба метода играют ключевую роль в планировании хирургического вмешательства и мониторинге состояния ребенка, что вызывает положительные отзывы от медицинского сообщества и родителей.

КТ сердца: родом из детства или пороки развития которые может встретить каждый

Для чего проводят УЗИ сердца при транспозиции артерий

• Быстрая и надежная диагностика.

Когда назначают МРТ сердца при изменении положения сосудов

• ЭКГ-триггерные Т1-взвешенные изображения в импульсном режиме SЕ, кино-GЕ, SSFР и трехмерная МР-ангиография с контрастным усилени­ем: анатомическая визуализация крупных сосудов
• Наличие открытого овального окна, открытого артериального протока и дефекта межжелудочковой перегородки
• Может выявлять подклапанный стеноз легочного ствола
• Особенно полезна при диагностике послеоперационных осложнений при операции транспозиция магистральных сосудов у новорожденных.

Функциональные исследования сердца при КТ и МРТ — Синицын Валентин Евгеньевич

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Необходимость в проведении до операции транспозиция магистральных сосудов у новорожденных отсутствует
• Может использоваться для измерения давления
• Может быть полезна при проведении паллиативных процедур (операции Рашкинда).

Транспозиция магистральных сосудов. КТ грудной клетки после введения контрастного вещества. Транспозиция корригирована на уровне предсердий. Гипертрофированный правый желудочек (RV), от которого в краниальном направлении отходит аорта (АА: восходящая аорта, АD; нисходящая аорта). Ствол легочной артерии (ТР) отходит от путей оттока из левого желудочка (LV).

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Выраженный цианоз при транспозиции магистральных сосудов
• Отсутствие улучшения на фоне проведения кислородотерапии
• Только незначительная одышка.

Тактика лечения

Паллиативное:

• Введение простагландина Е, может предупредить закрытие артериального протока;
• Септостомия межпредсердной перегородки ургентной операцией Рашкинда с введением баллонного катетера под ангиографическим контролем.

Хирургическое: Коррекция анатомии — корригированная транспозиция магистральных сосудов

• Может быть показано закрытие дефекта межжелудочковой перегородки
• Когда давление в правом желудочке значительно ниже давления в большом круге, показано первоначальное создание стеноза легочной артерии и наложение шунта Блелока-Тауссиг
• Операция Мастарда или Сеннинга показана, когда нарушения проявляются после 6 мес. жизни или редко при нарушении коронарного кровообращения
• При d-транспозиции с подклапанным стенозом лечение включает внутрижелудочковую коррекцию с созданием канала правого желудочка по Растелли.

Послеоперационное лечение:

• При наличии резидуального дефекта — профилактика эндокардита.

Течение и прогноз

• Частота выживаемости при отсутствии хирургического лечения: 70% в течение 1-й недели жизни, 50% в течение 1-го месяца жизни, 11% в течение 1 -го года жизни
• Хирургическая летальность при анатомической коррекции — 15%. Летальность при межпредсердном дефекте — 5%. Внутрижелудочковая коррекция — 10-30%
• Долговременный прогноз зависит от аномалий коронарных артерий при корригированной транспозиции магистральных сосудов.

Осложнения

• Правожелудочковая недостаточность может быть следствием большого дефекта межжелудочковой перегородки
• Сердечные аритмии
• Тромбоз предсердий.

За что можно принять транспозицию крупных сосудов сердца

Тетрада Фалло

— стеноз клапана легочной артерии;

— гипертрофия правого желудочка;

— дефект межжелудочковой перегородки;

— расположение аорты над межжелудочковой перегородкой (декстропозиция аорты).

Отхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка

— аорта и легочной ствол отходят от правого желудочка;

— эхокардиография подтверждает эти данные.

Атрезия клапана легочного ствола

— цианотический порок сердца может возникать с или без дефекта межжелудочковой перегородки;

— могут визуализироваться множественные аортопульмональные коллатерали;

— снижение васкуляризации легких.

Аномальный дренаж легочных вен

— фигура «снеговика» в верхнем средостении;

— небольшие размеры сердца;

— признаки венозного застоя в легких.

Советы и ошибки

Может быть ошибочно принята за другие цианотические пороки сердца.

Вопрос-ответ

Как диагностируется транспозиция магистральных сосудов?

Диагностика транспозиции магистральных артерий. Пренатальное УЗИ, визуализирующее обследование, проводимое, когда ребенок находится в утробе матери, может обнаружить ТГА до рождения. Если у ребенка проявляются симптомы ТГА после рождения, врач может назначить эхокардиограмму (ЭХО), чтобы увидеть структуру сердца и то, насколько хорошо оно перекачивает кровь.

Что такое транспозиция в медицине?

Транспозиция внутренних органов — это тотальное или частичное зеркальное отражение органов грудной и брюшной полости. Среди причин патологии называют генетические мутации, действие тератогенных факторов на эмбрион. Простые формы транспозиции не имеют симптомов и выявляются случайно при профосмотре.

Что такое D и L транспозиция магистральных артерий?

D-TGA: более распространенный вариант, при котором аорта расположена справа и спереди от легочной артерии, отходя от правого желудочка, а не от левого. L-TGA: менее распространенный вариант, при котором аорта расположена слева и спереди от легочной артерии.

Что такое транспозиция магистральных артерий и сосудов?

Транспозиция магистральных артерий/сосудов — это врожденный порок сердца, при котором две основные артерии, несущие кровь от сердца, меняются местами в месте их выхода из сердца.

Советы

СОВЕТ №1

При подготовке к МРТ или КТ сердца у ребенка, обязательно проконсультируйтесь с кардиологом. Он поможет определить, какие именно исследования необходимы для диагностики транспозиции магистральных сосудов и объяснит, как правильно подготовить ребенка к процедуре.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на качество снимков. Для точной диагностики важно, чтобы изображения были четкими и информативными. Убедитесь, что оборудование, используемое для МРТ или КТ, современное и прошедшее соответствующую проверку.

СОВЕТ №3

Не стесняйтесь задавать вопросы. Если вам что-то непонятно в процессе диагностики или интерпретации снимков, не бойтесь уточнять информацию у врачей. Понимание процесса поможет вам лучше подготовиться и снизить уровень стресса как для вас, так и для ребенка.

СОВЕТ №4

После получения результатов исследований, обязательно обсудите их с врачом. Понимание диагноза и возможных последствий транспозиции магистральных сосудов поможет вам принять обоснованные решения о дальнейшем лечении и уходе за ребенком.