Что нужно знать о поражении правого желудочка при аритмогенной кардиомиопатии

• Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка встречается с частотой 1:5000 у молодых взрослых людей (<30 лет)
• Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (2,7:1)
• Спорадическая заболеваемость
• В некоторых случаях демонстрирует семейную предрасположенность с аутосомно-доминантным типом наследования
• Широко распространена в Средиземноморье
• Мутация генов, кодируемых десмосомальными протеинами.

Врачи подчеркивают важность КТ и МРТ в диагностике аритмогенной кардиомиопатии, поскольку эти методы позволяют получить детализированные изображения сердца и его структур. МРТ, в частности, предоставляет возможность оценить состояние миокарда, выявить жировую инфильтрацию и фиброз, что критически важно для диагностики данного заболевания. КТ также может быть полезна для исключения других кардиологических патологий и оценки коронарных артерий. Специалисты отмечают, что использование этих методов в сочетании с клиническими данными и электрокардиограммой способствует более точной и своевременной диагностике, что, в свою очередь, улучшает прогноз для пациентов. Врачи рекомендуют проводить комплексное обследование, чтобы обеспечить наиболее полное понимание состояния сердца и выбрать оптимальную стратегию лечения.

UCSF Radiology: The Multiple Planes of Cardiac MRI

Что происходит с сердцем при заболевании

• Дилатация ПЖ с дисплазией жировой или соединительной ткани в миокарде (макро- или микроскопическая)
• Уменьшение толщины стенки ПЖ
• Аритмии
• Гипертрофия трабекул
• Возможно поражение ЛЖ (редко).

Какой метод диагностики выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Аритмогенная кардиомиопатия (АКП) — это серьезное заболевание, требующее точной диагностики. Многие пациенты и врачи отмечают важность КТ и МРТ в выявлении этой патологии. КТ позволяет быстро оценить состояние сердца и выявить возможные аномалии, однако МРТ считается «золотым стандартом» благодаря своей способности детально визуализировать миокард и выявлять жировую инфильтрацию, характерную для АКП.

Пациенты часто делятся положительным опытом прохождения этих исследований, подчеркивая их безболезненность и информативность. Врачи же отмечают, что результаты МРТ помогают не только в диагностике, но и в планировании дальнейшего лечения. Однако некоторые пациенты выражают опасения по поводу длительности процедуры и необходимости находиться в замкнутом пространстве. В целом, КТ и МРТ остаются важными инструментами в диагностике аритмогенной кардиомиопатии, обеспечивая высокую точность и надежность результатов.

Е. А. Мершина. Применение МРТ в диагностике ИБС и кардиомиопатий.

Методы выбора

• Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка диагностируется на мультимодальной основе с учетом больших и малых критериев (см. Приложение)
• ЭХО-КГ, ЭКГ и биопсия миокарда
• Важное значение имеет МР-исследование.

Что покажут снимки МРТ и УЗИ сердца при аритмогенной кардиомиопатии

• Дилатация ПЖ
• Уменьшение толщины стенки ПЖ
• Акинезия или дис­кинезия ограниченных участков стенки («выпячивание»)
• Аневризма ПЖ
• Гипертрофия трабекул (как критерий при вентрикулографии ПЖ)

Особенности МР-исследования сердца

• Жировая дисплазия определяется как гиперинтенсивный участок на Т1-взвешенном изображении (субэпикардиальная, преимуществен­но на боковой и передней стенке путей оттока ПЖ)
• После введения Gd-DTPA дисплазия соединительной ткани может определяться гипер­интенсивностью.

Аритмогенная дисплазия ПЖ, подтвержденная биопсией, у мужчины 30 лет. Т1 -взвешенная последовательность постоянного спиновогоэха с темной кровью в четырехкамерном срезедемонстрирует жировую дисплазию стенки ПЖ, особенно в месте введения исследовательскогозонда (стрелки).

Мужчина 38 лет с правожелудочковойтахикардией, диагностированной при ЭКГ. Последовательность обратного восстановления GЕчерез 15 мин после введения 0,2 ммоль/кг Gd-DTPAдемонстрирует контрастное усиление стенки ПЖ (стрелки).

Рентген, КТ и МРТ для диагностики сердечно-сосудистых заболеваний и принятия решения о необходимости

Клинические проявления

Типичные проявления аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка

• Аритмия, синкопальные состояния и внезапная коронарная смерть в свя­зи с трепетанием желудочков (часто возникает у молодых мужчин или спортсменов во время физической нагрузки)
• В терминальной стадии — признаки правожелудочковой СН.

Методы лечения

• Медикаментозное лечение СН и аритмий
• Возможна радиочастотная аб­лация
• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора
• Пересадка сердца при тяжелой СН (сочетание правожелудочковой и левожелудочковой не­достаточности).

Течение и прогноз

• Ежегодная летальность 1-3%
• Прогноз хуже при развитии ЖТ в связи с левожелудочковой СН.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Доказательства жировой или соединительно­тканной дисплазиия
• Морфология ПЖ и ЛЖ
• Функциональные нарушения, преимущественно по­ражающие ПЖ.

Какие патологии имеют симптомы, схожие с аритмогенной кардиомиопатией

Другие причины развития аритмий или ЖТ

• Идиопатическая правожелудочковая тахикардия без аритмогенного ПЖ
• Другие кардиомиопатии
• Пери- или миокардит
• ИБС

Врожденные нарушения

• Аномалия Уля (гипоплазия ПЖ)
• ДМПП
• ДМЖП

Советы и ошибки

• Отрицательные результаты при использовании методов визуализации не ис­ключают аритмогенного ПЖ!
• Всегда необходимо принимать во внимание присоединение других заболеваний, например, жировая дегенерация мио­карда и сердечные аритмии могут быть следствием миокардита или ИМ.

Вопрос-ответ

Что такое аритмогенные кардиомиопатии?

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия — это генетическое заболевание, при котором миоциты замещаются фиброзно-жировой тканью, что приводит к аритмиям, а позже — к правожелудочковой недостаточности. Заболевание прогрессирует быстрее у пациентов, которые занимаются физическими упражнениями на выносливость.

Что такое аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия?

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – это заболевание предположительно генетической природы, характеризующееся структурными изменениями правого желудочка и развитием аритмии.

Каковы критерии диагностики АДПЖ?

Согласно современным представлениям, для уверенной диагностики АДПЖ в биоптате должно присутствовать не менее 3-5% соединительной ткани и не менее 40% жировой. Другие критерии базируются, наоборот, на сокращении доли интактных кардиомиоцитов до 60% и ниже.

Что такое аритмогенное сердце?

Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ — заболевание мышцы сердца, характеризующееся частичным или полным прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда ПЖ, позднее — вовлечением в процесс ЛЖ с относительной интактностью перегородки.

Советы

СОВЕТ №1

Перед проведением КТ или МРТ обязательно проконсультируйтесь с кардиологом. Он поможет определить, какой метод диагностики наиболее подходит для вашей ситуации, учитывая индивидуальные особенности вашего здоровья.

СОВЕТ №2

Убедитесь, что у вас есть все необходимые документы и результаты предыдущих исследований. Это поможет врачу получить полное представление о вашем состоянии и ускорит процесс диагностики.

СОВЕТ №3

Если у вас есть страх перед процедурами, такими как МРТ, обсудите свои опасения с медицинским персоналом. Они могут предложить успокаивающие методы или объяснить процесс, чтобы уменьшить уровень тревожности.

СОВЕТ №4

После получения результатов диагностики обязательно обсудите их с вашим врачом. Это поможет вам понять, какие шаги необходимо предпринять для дальнейшего лечения и контроля состояния.