Что необходимо знать об атрезии клапана легочного ствола
- Атрезия клапана легочного ствола составляет приблизительно 3% от всех ВПС.
- Кровь поступает в легкие через артериальный проток или крупные аортопульмональны
- Цианоз зависит от смешивания крови и степени легочного кровотока
- е коллатеральные артерии
- Обильное кровоснабжение легких приводит к СН.
Врачи отмечают, что компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) играют ключевую роль в диагностике атрезии клапана легочного ствола. Эти методы визуализации позволяют получить детализированные изображения сердечно-сосудистой системы, что особенно важно для выявления аномалий в анатомии сердца и крупных сосудов. КТ, благодаря своей высокой скорости и точности, помогает быстро оценить состояние пациента и выявить сопутствующие аномалии. МРТ, в свою очередь, предоставляет информацию о функциональном состоянии сердца и позволяет оценить кровоток, что критично для планирования дальнейшего лечения. Врачи подчеркивают, что комбинированное использование этих методов значительно повышает точность диагностики и способствует более эффективному выбору терапевтической стратегии.
Что происходит с сердцем и легкими патологии клапана пульмонального ствола
- Атрезия клапана ЛС сочетается с ДМЖП и крупными аортопульмональными коллатеральными артериями
- Некоторые авторы классифицируют состояние как крайнюю форму проявления тетрады Фалло
- Персистенция или гипертрофия фетальных артериальных соединений в легких
- Гипертрофия бронхиальных артерий.
Какой метод диагностики атрезии выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию
Атрезия клапана легочного ствола — это серьезное порок сердца, требующий точной диагностики для выбора оптимального лечения. В последние годы все больше специалистов обращают внимание на методы КТ и МРТ, которые позволяют получить детализированные изображения сердечно-сосудистой системы. Многие врачи отмечают, что КТ-ангиография помогает быстро оценить анатомию сердца и сосудов, что особенно важно в экстренных ситуациях. МРТ, в свою очередь, предоставляет информацию о функциональном состоянии сердца и позволяет оценить кровоток. Пациенты и их семьи также положительно отзываются о безболезненности и неинвазивности этих методов. Однако важно помнить, что окончательное решение о методе диагностики всегда принимает врач, основываясь на индивидуальных показаниях и состоянии пациента.
Методы выбора
- ЭХО КГ
- МР-исследование у более старших пациентов.
Что покажет рентген грудной клетки
- Определяется выраженная форма сердца в виде «башмака»
- Снижение выраженности сосудистого рисунка легких
- Небольшие ворота легких
- Возможна правая нисходящая дуга аорты.
Для чего проводят УЗИ сердца при атрезии легочного клапана
- Атрезия клапана ЛС
- Визуализация легочных сосудов
- ДМЖП
- Главный корень аорты
- Сопутствующие аномалии.
Что покажут снимки МРТ и МСКТ сердца при атрезии клапана легочного ствола
- Наиболее полезны для демонстрации крупных аортопульмональных коллатеральных артерий
- МР-исследование и КТ чрезвычайно полезны для определения легочных артерий и послеоперационного исключения осложнений (стеноз шунта или протеза) при атрезии клапана легочного ствола
- МР фазово-контрастное исследование может выполняться при необходимости проведения флоуметрии.
Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы
- Селективная визуализация крупных аортопульмональных коллатеральных артерий
- Инвазивное измерение давления
- Ангиография может выполняться до проведения интервенционной терапии (чрескожная ангиография стеноза периферической легочной артерии, эмболизация крупных аортопульмональных коллатеральных артерий)
- Ангиография коронарных сосудов.
Диаграммное изображение артерии клапана ЛС и смешивания крови через ДМЖП (тип I). Легкие получают смешанную кровь через ОАП.
Клинические проявления
Типичные симптомы атрезии клапана легочного ствола:
- Усиление цианоза после закрытия артериального протока
- СН в связи с большими аортопульмональными коллатеральными артериями
- Симптом барабанных палочек
- Симптом часовых стекол
- Одышка
- Положение лежа или сидя на корточках.
Методы лечения атрезии клапана легочного ствола
- Простагландин Е для поддержания открытого артериального протока
- Паллиативные системно-легочные артериальные шунты (Блелока-Тауссиг)
- Объединение крупных аортопульмональных коллатеральных артерий
- Хирургическое создание сообщения между ПЖ и легочной артерией
- Реконструкция путей оттока из ПЖ
- Восстановление ДМЖП (обычно имеет умеренный или высокий хирургический риск).
Течение и прогноз
- Продолжительность жизни без проведения лечения менее 10 лет
- После проведенного лечения часто развиваются поздние осложнения
- Аритмии
- Стеноз или несостоятельность анастомоза
- Проксимальный стеноз легочных артерий.
Что хотел бы знать лечащий врач?
- Недостаточность АВ-клапана
- Открытый артериальный проток или коллатерали
- Расположение ДМЖП
- Степень гипоплазии легочных сосудов
- Аномалии коронарных артерий.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией клапана легочного ствола
Тетрада Фалло
- По крайней мере частичная проходимость путей оттока из ПЖ
- Цианоз
- Недостаточность трикуспидального клапана
Атрезия клапана легочного ствола без ДМЖП
- Выраженное расширение ПП
- Небольшие размеры ПЖ
Советы и ошибки
Кровоток в легочных артериях и крупных аортопульмональных коллатеральных артериях является важным прогностическим фактором. Они должны быть тщательно оценены, по необходимости с использованием сочетания методов (МРТ, КТ).
Вопрос-ответ
Как диагностировать атрезию легочной артерии?
Эхокардиограмма обычно является основным тестом для диагностики легочной атрезии. Она показывает, как кровь движется через сердце и сердечные клапаны. Если эхокардиограмма делается ребенку до рождения, она называется фетальной эхокардиограммой.
Что такое атрезия легочного клапана?
Атрезия лёгочной артерии – врождённая патология сердца, при которой изменены устье и клапан лёгочной артерии. В результате кровь из правого желудочка не попадает в лёгочную артерию. Встречается в 1-3% случаев среди врождённых пороков сердца. Порок может затрагивать артерию на разных уровнях.
Что такое Mapca при атрезии легочной артерии?
Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП/ПА/ДМЖП) и крупными аортолегочными коллатеральными артериями (МАЛКА) — это цианотическое ВПС из спектра тетрады Фалло (ТФ) с конечной обструкцией легочной артерии в форме атрезии клапана. Поэтому ее также называют тетрадой Фалло с атрезией легочной артерии.
Каковы анатомические критерии атрезии легочной артерии?
Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях, 2) большой ДМЖП, 3) наличие дополнительных источников коллатерального кровотока легких, 4) гипертрофия ПЖ, 5) декстропозиция корня аорты, 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА.
Советы
СОВЕТ №1
Перед проведением КТ или МРТ обязательно проконсультируйтесь с врачом, чтобы понять, какие именно исследования вам нужны и как они помогут в диагностике атрезии клапана легочного ствола.
СОВЕТ №2
Убедитесь, что у вас есть все необходимые документы и результаты предыдущих исследований, так как это поможет врачу более точно интерпретировать результаты КТ или МРТ.
СОВЕТ №3
Обсудите с медицинским персоналом возможные противопоказания и побочные эффекты, связанные с контрастными веществами, если они будут использоваться в процессе диагностики.
СОВЕТ №4
После получения результатов исследования не стесняйтесь задавать вопросы врачу о дальнейших действиях и возможных вариантах лечения, чтобы лучше понять свое состояние и план лечения.