Что необходимо знать о тетраде и пентаде Фалло

• Тетрада и пентада Фалло составляют 6% от всех ВПС
• Наиболее частый цианотический ВПС тетрада фалло у детей и новорожденных
• Часто сочетается с синдромом Ди Джорджи (микроделеция 22q 11).

Врачи подчеркивают важность КТ и МРТ диагностики при выявлении тетрады и пентада Фалло, поскольку эти методы позволяют получить детализированные изображения сердечно-сосудистой системы. Специалисты отмечают, что КТ, благодаря своей высокой разрешающей способности, помогает в оценке анатомических особенностей и выявлении сопутствующих аномалий. МРТ, в свою очередь, предоставляет информацию о функциональном состоянии сердца и легких, что особенно важно для планирования хирургического вмешательства. Врачи также акцентируют внимание на том, что использование этих методов позволяет минимизировать инвазивные процедуры и снизить риск осложнений. Таким образом, КТ и МРТ становятся незаменимыми инструментами в комплексной оценке состояния пациентов с данными пороками сердца, что способствует более точной диагностике и эффективному лечению.

МРТ сердца в Патеро клиник

Что происходит с сердцем при аномалии Фалло

• ДМПП (10%).
• Правая дуга аорты (25%)
• ВПС тетрада фалло у детей и новорожденных с цианозом, включающий в себя выраженный легочной стеноз, гипертрофию ПЖ, субаортальный ДМЖП и дилатацию аорты, которая располагается над межжелудочковой перегородкой (декстропозиция аорты)
• Многие пациенты имеют сопутствующие аномалии
• Аномалии коронарных сосудов (5-10%, могут требовать особого внимания при проведении корригирующих операций при тетраде Фалло на сердце)
• Большой ДМЖП уравнивает давление между желудочками
• В связи с этим венозная кровь не поступает в легкие, а повторно возвращается в системный кровоток в деоксигенированном состоянии (цианоз)
• Ге­модинамика и симптомы тетрады и пентады Фалло определяются праволевым шунтом, степенью выраженности обструкции путей оттока из ПЖ и сопутствующими по­роками
• Увеличение сосудистого сопротивления в системном кровотоке уменьшает праволевый шунт, снижая выраженность цианоза.

Какой метод диагностики пороков сердца выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

КТ и МРТ диагностика тетрады и пентада Фалло вызывает множество обсуждений среди медицинских специалистов и пациентов. Многие врачи отмечают, что эти методы визуализации позволяют получить детализированное изображение сердечно-сосудистой системы, что особенно важно для оценки анатомических особенностей и сопутствующих аномалий. Пациенты, в свою очередь, часто выражают благодарность за возможность получить точный диагноз, что помогает в планировании дальнейшего лечения. Однако некоторые люди беспокоятся о времени, необходимом для процедуры, и о возможных побочных эффектах. В целом, большинство отзывов положительные, и специалисты подчеркивают, что КТ и МРТ играют ключевую роль в успешной диагностике и лечении этих сложных пороков сердца.

Отличие КТ от МРТ

Методы выбора

• ЭХО КГ
• МР-исследование полезно у пациентов старшего возраста, а так­же для предоперационной и постоперационной оценки при тетраде и пентаде Фалло.

Что покажет рентген грудной клетки при пороках развития сердца

• Сердце в форме «башмака»
• Гипертрофия ПЖ
• Снижение выраженно­сти сосудистого рисунка легких
• Возможна правая дуга аорты (25%).

Функциональные исследования сердца при КТ и МРТ — Синицын Валентин Евгеньевич

Для чего проводят УЗИ сердца при тетраде Фалло

• Визуализация ДМЖП
• Положение корня аорты и дуги аорты
• Функция клапана ЛС
• Обструкция путей оттока из ПЖ
• Сосудистая анатомия легких
• Другие сопутствующие пороки.

Что покажут снимки МРТ и МСКТ сердца при аномалиях

• Оценка морфологии в послеоперационном периоде
• Определение круп­ных аортопульмональных коллатеральных артерий
• МР-исследование сопоставимо с ЭХО КГ, особенно в период функциональных изменений
• Визуализация состояния после операции (например, после шунта Блелока-Тауссиг)
• Оценка состояния шунта
• МР-исследование имеет преиму­щество надЭХО КГ в определении объема потока и фракции регургитации (МР-ангиография, количественная оценка потока при фазово-контраст­ном изображении)
• Точная оценка функции ПЖ и гипертрофии мио­карда.

Какие инвазивные диагностические процедуры необходимы

• Могут использоваться для определения анатомии коронарных сосудов
• Количественная оценка ДМЖП
• Вмешательства при стенозе клапана
• ЛС
• Предоперационная эмболизация крупных аортопульмональных кол­латеральных артерий.

Диаграммное изображение тетрады Фалло — подклапанный легочной стеноз (мышца, звездочка) с маленьким легочным клапаном, большой аортальный клапан, располо­женный над высоким ДМЖП (декстропозиция аорты), и гипертрофия ПЖ. Праволевый шунт приводит к появлению цианоза.

Диаграммное изображение хирургической коррекции тетрады Фалло. ДМЖП закрывается с помощью лоскута (длинная стрелка). Отверстие между ПЖ и ЛС увеличивается путем хирургического устранения подклапанного стеноза (мышечного, звездочка) и гипопластических легочных артерий и реконструкции ЛС(.короткая стрелка). Если паллиативный шунт Блелока-Тауссиг был наложен во время предшествующей операции, то во время по­вторной операции он удаляется.

МР-изображениеу пациента с тетрадойФалло. Анимационная последовательность СЕ демонстрирует гипертрофию ПЖ (наконечник стрелки), ДМЖП (короткая стрелка) и главную аорту(длинная стрелка).

Клинические проявления

Типичные симптомы тетрады и пентады Фалло:

Дети:

• Цианоз
• Возможны гипоксемические приступы
• Типичное поло­жение ребенка на корточках во время приступа (увеличение системного сосудистого сопротивления)
• Полицитемия
• Симптом барабанных пало­чек
• Деформация ногтей по типу «часовых стекол».

Взрослые:

• Одышка
• Снижение толерантности к физическим нагрузкам
• Хронический цианоз
• Абсцессы головного мозга
• Инсульты
• Эндокар­дит.

Методы лечения порока сердца тетрады Фалло

• Гипоксемические приступы могут быть купированы физическими уп­ражнениями и выраженной седатацией
• С целью профилактики — β-блокаторы
• Дигитализация противопоказана
• Без хирургического лечения (операция при тетраде Фалло) большинство пациентов погибают в детском возрасте
• Хирургическая коррекция (операция при тетраде Фалло)должна быть выполнена при первой возможности для пре­дупреждения вторичного повреждения сердца, легких и центральной нервной системы
• Хирургическое вмешательство может быть выполне­но уже у младенца (закрытие ДМЖП, расширение путей оттока из ПЖ, комиссуротомия, чресклапанное восстановление дефекта, летальность менее 5%)
• При тяжелой гипоплазии легочных артерий может быть на­ложен паллиативный шунт между подключичной артерией и легочной
• артерией (модифицированный шунт Блелока-Тауссиг)
• Интервенцион­ная баллонная вальвулопластика и имплантация стента — общепринятые стандартные методы лечения порока сердца тетрады Фалло.

Течение и прогноз

• Хирургическая коррекция все еще рекомендуется пациентам, достигшим взрослого возраста без оперативного лечения
• Пациенты после операции при тетрада Фалло обычно не имеют клиниче­ских симптомов (до 35 лет после хирургического лечения доживают око­ло 85%).

Послеоперационные осложнения:

• Эндокардит
• Желудочковые аритмии
• У 15% пациентов после операции при тетрада Фалло требуется повторное хирургическое лечение порока сердца тетрады Фалло, например в связи с резидуальным ДМЖП с тяжелым легочным стено­зом, легочной или аортальной недостаточностью или аневризмой путей оттока из ПЖ или восходящей аорты (>55 мм).

Последующее ведение:

• Профилактика эндокардита
• Наблюдение за функ­цией желудочков
• Наблюдение за резидуальным ДМЖП
• Предупрежде­ние сердечных аритмий.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Место отхождения и направление коронарных артерий
• Анатомия путей оттока из ПЖ
• Степень обструкции путей оттока из ПЖ
• Величина праволевого шунта
• Развитие легочных сосудов (важно для планирова­ния хирургического вмешательства).

Какие заболевания сердца имеют симптомы, схожие с тетрадой и пентадой Фалло

Другие пороки сердца

• Атрезия легочных артерий
• Артериальный ствол
• Двойной выход из ПЖ

Вопрос-ответ

Что такое триада, тетрада и пентада?

Тетрада, триада и пентада – в совокупности представляют собой заболевание Фалло, которое и характеризуется вышеупомянутыми симптомами. Диагностируют патологию с помощью электрокардиограммы, эхокардиограммы, ультразвукового исследования (УЗИ) сердца, рентгена грудной области.

Что такое пентада фало?

Врождённый порок сердца, который сочетает в себе 5 признаков: — стеноза отверстия легочной артерии, — декстропозиции аорты, — дефекта межжелудочковой перегородки, — дефекта межпредсердной перегородки, — гипертрофии правого желудочка.

Что входит в триаду?

Триада — в кельтской мифологии троичность женской природы (девочка, мать, старуха) в культах богини-матери и троичность времени (прошлое, настоящее, будущее) и их взаимосвязанное единство, без начала и конца.

Что такое пентада?

Пентада Кантрелла – это редкое врожденное заболевание, которое характеризуется комбинацией из пяти пороков развития: дефектами передней брюшной стенки и дистального отдела грудины, эктопией сердца, диафрагмальной грыжей, внутрисердечными аномалиями.

Советы

СОВЕТ №1

Перед проведением КТ или МРТ обязательно проконсультируйтесь с вашим врачом. Он поможет вам понять, какие именно исследования необходимы для диагностики тетрады или пентада Фалло и как они могут повлиять на дальнейшее лечение.

СОВЕТ №2

Убедитесь, что вы информированы о возможных противопоказаниях к проведению КТ и МРТ. Например, если у вас есть аллергия на контрастные вещества или металлические имплантаты, это может повлиять на выбор метода диагностики.

СОВЕТ №3

Обсудите с врачом необходимость повторных исследований. Иногда для точной диагностики и оценки состояния сердца может потребоваться несколько сеансов КТ или МРТ, поэтому важно заранее знать, сколько процедур может понадобиться.

СОВЕТ №4

Не забывайте о подготовке к процедуре: следуйте всем рекомендациям врача, включая соблюдение диеты или отказ от определенных медикаментов, чтобы результаты исследования были максимально точными.