Что необходимо знать о полном аномальном дренаже легочных вен
- Составляет 1-3% от всех врожденных пороков сердца.
- Полный аномальный дренаж легочных вен заключается во впадении их в крупные вены большого круга кровообращения
- Он сочетается с другими пороками, такими как дефект межпредсердной перегородки, открытое овальное окно и врожденная кистозная аденоматозная трансформация.
Полный аномальный дренаж легочныхвен:
I тип: супракардиальный дренаж (50% случаев) в безымянную вену;
II тип: сердечный дренаж (28% случаев) в коронарный синус или правое предсердие;
I III тип: поддиафрагмальный дренаж (17% случаев) в портальную венозную систему или нижнюю полую вену через открытый венозный проток;
IV тип: смешанная форма (5% случаев) включает сочетание НИ типов.
Частичный аномальный дренаж легочных вен:
- Праволевый шунт с перегрузкой объемом
- Только некоторые легочные вены впадают в систему большого круга кровообращения
- Остальные легочные вены впадают нормально в левое предсердие
- Сочетается с синдромом асплении (правый изомеризм).
Врачи подчеркивают важность ранней диагностики аномального дренажа вен легких у детей, так как это состояние может привести к серьезным осложнениям. На снимках МРТ и КТ специалисты обращают внимание на аномалии в расположении и структуре венозной системы легких. Использование этих методов визуализации позволяет не только выявить наличие аномалий, но и оценить степень их влияния на легочную гемодинамику. Врачи отмечают, что МРТ предоставляет более детальную информацию о мягких тканях, тогда как КТ позволяет быстро получить четкие изображения сосудов. Комбинированный подход к диагностике, основанный на использовании обоих методов, может значительно повысить точность выявления аномалий и улучшить исходы лечения. Важно, чтобы врачи работали в тесном сотрудничестве с радиологами для интерпретации полученных данных и выбора оптимальной стратегии ведения пациентов.
Какой метод диагностики аномального дренажа выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, ангиографию
Что покажет рентген грудной клетки
- Фигура «снеговика» (расширение верхнего средостения в связи с дилатацией верхней полой вены и левой вертикальной легочной вены (I тип)
- Кардиомегалия (I и II типы)
- Небольшие размеры сердца и отек легкого (III тип)
- Сужение средостения (II и III типы)
- Увеличение васкуляри-зации легких.
Диагностика аномального дренажа вен легких у детей с использованием МРТ и КТ вызывает много обсуждений среди специалистов и родителей. Врачи отмечают, что современные методы визуализации позволяют точно выявить аномалии, которые могут быть незаметны при обычных обследованиях. Многие педиатры подчеркивают важность ранней диагностики, так как это может существенно повлиять на дальнейшее лечение и качество жизни ребенка. Родители, в свою очередь, выражают благодарность за возможность получить детализированное изображение состояния легких, что помогает им лучше понять диагноз и принять обоснованные решения. Однако некоторые специалисты предупреждают о необходимости тщательной интерпретации результатов, так как ошибки могут привести к неправильному лечению. В целом, мнения о важности и эффективности этих методов диагностики в детской практике в основном положительные.
Что покажет УЗИ сердца при аномалии легочных вен
- Отсутствие впадения легочных вен в левое предсердие.
Информативна ли МСКТ сосудов легких при аномальном дренаже
- Контрастное исследование с адекватно низкой дозой
- Прямая визуализация легочных вен
- Утолщение междолевых перегородок
- Утолщение стенок бронхов
- Стекловидное помутнение легких.
Когда назначают МРТ
- Аксиальная и коронарная проекции, сбалансированный импульсный FFЕ-режим (SSFР)
- Прямая визуализация анатомии венозной системы
- МР-ангиография с контрастным усилением в коронарной проекции обеспечивает изображение с высоким пространственным и временным разрешением при использовании Т1-взвешенных изображений в импульсном GЕ-режиме с градиентными фильтрами
- Фазоконтрастная ангиография.
В каких случаях назначают ангиографию
- Показана редко
- Может быть полезна в послеоперационном периоде для визуализации легочных вен и интервенционных вмешательств при стенозе вен.
Клинические проявления
Типичные симптомы:
Обструкция легочных вен:
- острая ургентная ситуация в первые несколько часов или дней жизни
- Цианоз
- Одышка
- Легочная гипертензия.
Без обструкции легочных вен:
- Увеличение легочного кровотока
- Легочная гипертензия
- Тахипноэ
- Признаки сердечной недостаточности
- Дистрофия.
Незначительное увеличение давления в легочных артериях может вызывать только минимальное количество симптомов; цианоз может отсутствовать или быть нерезко выражен.
Тактика лечения врожденных пороков сердца у детей
- Обструктивные формы требуют немедленного лечения врожденных пороков сердца у детей
- Необструктивные формы подлежат избирательному хирургическому лечению врожденных пороков сердца у детей с целью обеспечения впадения легочных вен непосредственно в левое предсердие.
Течение и прогноз
- Обструктивные формы приводят к фатальному исходу при отсутствии лечения врожденных пороков сердца у детей.
Осложнения
- Обструкция анастомозов (5-10% случаев)
Полный аномальный дренаж легочных вен в правое предсердие (II тип, кардиальный), сочетающийся с дефектом межпредсердной перегородки. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции. Увеличение правых отделов сердца и увеличение васкуляризации центральных отделов легкого. МРТ с контрастным усилением грудной клетки. Частичный аномальный дренаж легочных вен, левая легочная вена впадает через вертикальную вену (стрелка) в безымянную вену (*).
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с аномальным дренажом артерий в легких
Синдром «ятагана»
— гипоплазия правого легкого;
— декстропозиция сердца;
— гипоплазия правой легочной артерии;
— кровоснабжение правой нижней доли обеспечивается ветвями абдоминальной аорты;
— венозный отток из правого легкого в нижнюю полую вену (вена имеет типичную форму ятагана в правой паракардиальной области).
Дефект межпредсердной перегородки
Читайте также:
— обычными рентгенологическими методами отдифференцировать приобретенный порок невозможно.
Трехпредсердное сердце
— разделение впадения легочных вен в левое предсердие перегородкой (с фенестрацией).
Советы и ошибки
Частичное аномальное впадение легочных вен часто протекает бессимптомно.
Вопрос-ответ
Что такое аномальный дренаж легочных вен?
Аномальный дренаж легочных вен – врожденный порок сердца, при котором имеет место впадение устьев всех или отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус или полые вены. Аномальный дренаж легочных вен составляет 1,5-3% всех ВПС в кардиохирургии с преобладанием у лиц мужского пола.
Что такое частичная аномалия соединения легочных вен?
Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) – аномалия развития сердца, при которой одна или несколько (не все) легочные вены (ЛВ) впадают не в левое предсердие, а в правое предсердие, либо коронарный синус (персистирующую левостороннюю верхнюю полую вену), либо верхнюю или нижнюю полые вены (или их крупные).
При каком давлении в правом желудочке обструкция легочных вен не существенная?
Обструкция легочных вен почти всегда сопровождается легочно-артериальной и правожелудочковой гипертензией. При давлении в правом желудочке, равном 85% от системного, обструкция легочных вен не существенная.
Что такое чадлв?
Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ). Аномалия развития сердца, характеризующаяся отсутствием соединения одной или нескольких (но не всех) легочных вен с левым предсердием. При этом они могут дренироваться в правое предсердие, коронарный синус, бассейны верхней или нижней полых вен.
Советы
СОВЕТ №1
При интерпретации снимков МРТ и КТ важно учитывать возраст ребенка, так как анатомические особенности и развитие легких могут значительно варьироваться. Обсуждайте результаты с педиатрическим радиологом, который сможет дать более точную оценку.
-
Читайте также:
СОВЕТ №2
Обратите внимание на сопутствующие симптомы, такие как кашель, одышка или цианоз. Эти данные могут помочь врачу лучше понять клиническую картину и определить необходимость дополнительных исследований.
СОВЕТ №3
Не забывайте о важности комплексного подхода к диагностике. Используйте результаты МРТ и КТ в сочетании с клиническими данными и лабораторными анализами для более точного диагноза аномального дренажа вен легких.
СОВЕТ №4
Если у вас есть сомнения в интерпретации результатов, не стесняйтесь запрашивать второе мнение у другого специалиста. Это может быть полезно для подтверждения диагноза и выбора оптимальной стратегии лечения.
