Что такое мальформация Денди-Уокера

• Частота 1:25 000 новорожденных
• Девочки поражаются несколько чаще мальчиков.

Термин комплекс Денди-Уокера включает сходные мальформации, кото­рые не всегда демонстрируют каждое из изменений, описанных ниже.

• Предполагается, что является следствием не­достаточного развития ромбэнцефалона
• Это приводит к персистенции верхней медуллярной оболочки, которая распространяется и выпячива­ется кзади
• Кистозное расширение IV желудочка, который не сообщает­ся с субарахноидальным пространством
• Увеличение задней черепной ямки
• Намет мозжечка расположен под отвесным углом с высоким при­креплением; Поперечный синус и слияние синусов смещено краниаль­но
• Гипоплазия и аплазия червя мозжечка
• В 70% случаев сочетается с другими аномалиями ЦНС (агенезия или дисгенезия мозолистого тела, гетеротопия серого вещества, полимикрогирия или агирия, шизэнцефалия, затылочное энцефалоцеле)
• Иногда определяются мальформации черепа, лица, сердца, почек, скелета и дыхательной системы.

Врачи отмечают, что диагностика мальформации Денди-Уокера у новорожденных с помощью МРТ и КТ мозга является важным этапом в определении состояния здоровья ребенка. МРТ, благодаря своей высокой разрешающей способности, позволяет детально визуализировать анатомические структуры мозга, выявляя характерные изменения, такие как увеличенные мозжечковые цистерны и аномалии в развитии черепа. КТ, хотя и менее информативен в плане мягкотканевых структур, может быть полезен в экстренных ситуациях для быстрой оценки состояния. Специалисты подчеркивают, что ранняя диагностика этой мальформации позволяет своевременно начать лечение и наблюдение, что значительно улучшает прогноз для пациента. Правильная интерпретация изображений требует высокой квалификации радиологов и нейрохирургов, что подчеркивает важность мультидисциплинарного подхода в ведении таких случаев.

ГИДРОЦЕФАЛИЯ головного мозга у детей на РАСШИФРОВКЕ МРТ. СИНДРОМ ДЕНДИ УОКЕРА Syndrome Dandy Walker.

Какой метод диагностики мальформации Денди-Уокера у ребенка выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Что покажет УЗИ черепа при мальформации Денди-Уокера

• Может быть диагностирована при УЗИ во время беременности
• Диа­гноз не может быть установлен до 18 нед. гестации
• Крупное кистозное образование в задней черепной ямке
• Киста сообщается с IV желудоч­ком
• Задние рога боковых желудочков расходятся
• Гипоплазия червя мозжечка
• Часто сочетается с гидроцефалией в возрасте после 3 мес. (75% случаев).

Мальформация Денди-Уокера у новорожденного. УЗИ. Заднее коронарное (а) и сагиттальное (b) изображение визуализируют крупное кистозное образование, которое сообщается с IV желудочком. Гипоплазия червя мозжечка. Сопутствующая внутренняя гидро­цефалия.

Диагностика мальформации Денди-Уокера у новорожденных с помощью МРТ и КТ мозга вызывает множество обсуждений среди врачей и родителей. Многие специалисты отмечают, что современные методы визуализации позволяют точно выявить аномалии в развитии мозга, что крайне важно для своевременного начала лечения. Родители, столкнувшиеся с этой проблемой, часто делятся своими переживаниями и опытом. Они подчеркивают, что ранняя диагностика дает надежду на более благоприятный исход и возможность коррекции состояния ребенка. Однако не все знают, что мальформация Денди-Уокера может проявляться по-разному, и не всегда требует оперативного вмешательства. Важно, чтобы врачи предоставляли полную информацию о состоянии здоровья ребенка, а также о возможных вариантах лечения и реабилитации. Обсуждения в медицинских кругах продолжаются, и каждый случай требует индивидуального подхода.

Расшифровка МРТ головного мозга онлайн с синдромом Денди-Уокера и арахноидальной кистой

Что покажут снимки КТ головного мозга при аномалии Денди-Уокера у младенца

• Используется для последующего наблюдения после проведения шунти­рующих операций
• Большая задняя черепная ямка с кистой различных размеров
• Место соединения синусов располагается краниальнее ламбдовидного шва
• Уплощение и ремоделирование затылочной кости.

В каких случаях проводят МРТ мозга при аномалии Денди-Уокера

• Часто могут определяться аномалии ЦНС
• Задняя часть IV желудочка расширяется до крупной кисты
• Стенка кисты плохо отграничена
• Со­держимое кисты изоинтенсивное по отношению к спинномозговой жид­кости
• При гипоплазии червя мозжечка структуры червя изогнуты в кра­ниальном направлении и располагаются на кисте
• Высокое прикрепле­ние намета мозжечка, который направляется краниально под отвесным углом
• Полушария мозжечка смещены кпереди и латерально
• Иногда определяется незначительное различие сигнала между содержимым ки­сты и спинномозговой жидкостью на изображениях в импульсном FLAIR режиме
• МР-синусография демонстрирует краниальное смещение попе речного синуса, отвесный угол прямого синуса и краниальное смещение соединения синусов.

Неполный СИНДРОМ ДЕНДИ — УОКЕРА на МРТ мозга при расшифровке снимков с диска. Задержка развития.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Макроцефалия
• Выпячивание родничков
• Головная боль
• Судорожные приступы
• Задержка двигательного развития
• Повышение мышечного тонуса
• Нарушение равновесия тела
• Дыхательные нарушения.

Тактика лечения

• Дренирование спинномозговой жидкости через вентрикулоперитонеальный шунт с/без шунтирования кисты
• Марсупиализация.

Течение и прогноз

• До 50% пациентов демонстрируют нормальное интеллектуальное разви­тие
• Прогноз зависит от сопутствующих мальформаций, наличия гидро­цефалии и других осложнений.

Осложнения

• К моменту установления диагноза гидроцефалия определяется более чем у 90% пациентов
• Окклюзия шунта
• Инфицирование шунта.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с мальформацией Денди-Уокера

Большаязатылочнаяцистерна

— расширение задней черепной ямки;

— нормальное изображение червя мозжечка;

— неизмененный IV желудочек;

— серп мозга и мелкие вены проходят через кисту.

Киста паутинной оболочки

— IV желудочек развит нормально, но сдавлен или сме¬щен;

— серп мозга и мелкие вены не проходят через кисту;

— червь мозжечка смещен краниально.

Аномалия Жубера

— раздвоение или аплазия червя мозжечка;

— IV желудочек в виде «крыла летучей мыши»;

— мезэнцефалон в виде «большого коренного зуба».

Синдром Уокера- Варбурга

— извилины мозга отсутствуют или резко редуцированы;

— затылочное энцефалоцеле;

— отсутствие мозолистого тела;

— гипоплазия мозжечка.

Советы и ошибки

• Необходимо исключить другие мальформации ЦНС, так как мальформация Денди-Уокера часто сочетается с ними
• Показано проведение МРТ, если УЗИ позволяет заподозрить мальформацию Денди-Уокера.

Вопрос-ответ

Каковы методы диагностики мальформации Денди-Уокера у плода?

Мальформация Денди-Уокера (DWM) — это порок развития мозга, который возникает во время эмбрионального развития мозжечка и 4-го желудочка. УЗИ, МРТ головного мозга, КТ головного мозга являются аппаратными методами диагностики синдрома Денди-Уокера.

Что такое патология Денди-Уокера?

Синдром Денди-Уокера – это врожденная патология нервной системы, для которой характерна триада признаков: гидроцефалия, гипоплазия или аплазия мозжечка, кисты задней черепной ямки. Болезнь имеет полиэтиологическую природу. Среди провоцирующих факторов выделяют генетические аномалии, тератогенные влияния.

Можно ли вылечить синдром Денди-Уокера?

Единственным эффективным методом, обязательным при прогрессировании патологии, а также в тяжелых случаях, является выполнение нейрохирургических операций.

Что такое аномалия развития Денди-Уокера?

Аномалия Денди-Уокера (Dendy-Walker) — порок развития головного мозга, для которого характерна триада симптомов: гипотрофия или аплазия червя мозжечка и/или полушарий мозжечка, кисты задней черепной ямки, гидроцефалия разной степени.

Советы

СОВЕТ №1

При интерпретации снимков МРТ и КТ мозга у новорожденных, особенно в случае подозрения на мальформацию Денди-Уокера, важно учитывать возраст пациента. Структуры мозга развиваются быстро, и некоторые изменения могут быть нормальными для определенного периода жизни.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на сопутствующие аномалии, которые могут указывать на мальформацию Денди-Уокера. Например, наличие кист в области задней черепной ямки или аномалии мозолистого тела может помочь в подтверждении диагноза.

СОВЕТ №3

Используйте мультипланарные реконструкции и высокое разрешение изображений для более точной оценки анатомических структур. Это поможет выявить даже незначительные изменения, которые могут быть характерны для мальформации Денди-Уокера.

СОВЕТ №4

Не забывайте о необходимости консультации с опытным невропатологом или радиологом, специализирующимся на детской практике. Совместная работа специалистов поможет обеспечить более точную диагностику и последующее наблюдение за состоянием новорожденного.