В чем суть аномалии Киари

• Редкая аномалия задней черепной ямки и краниовертебрального сочлене­ния (недоразвитие затылочной кости).
• Аутосомный тип наследования.
• Синдром Арнольда Киари у плода выявляется еще во время внутриутробного развития и подтверждается после рождения.

Врачи отмечают, что цены на МРТ и КТ позвоночника варьируются в зависимости от региона и уровня медицинского учреждения. В крупных городах стоимость может достигать значительных сумм, что порой становится преградой для пациентов, нуждающихся в диагностике. Особенно это актуально для синдрома Арнольда Киари, который требует точного и своевременного обследования. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики этого заболевания, так как оно может привести к серьезным неврологическим последствиям. Врачи рекомендуют не экономить на качественной диагностике, так как это может существенно повлиять на выбор дальнейшего лечения и улучшение качества жизни пациента. В то же время, они призывают к разработке более доступных программ и инициатив, направленных на снижение цен на высокотехнологичные исследования, чтобы сделать их доступными для всех нуждающихся.

Симптомы и лечение аномалии Киари #аномалияарнольдакиари

Степени синдрома Арнольда-Киари

Синдрос Арнольда Киари I(1 степени):

• смещение миндалин мозжечка в каудальном направлении, к боль­шому затылочному отверстию (ниже линии Мак-Грегора)
• Наблюдается сирингомиелия шейного отдела спинного мозга (сирингогидромиелия) и сращение атланта с затылочной костью (25-50% случаев)
• Может со­четаться со сколиозом или кифозом (42% случаев).

Киари II (2 степени):

• маленькая задняя черепная ямка
• Смещение каудально части мозжечка, IV желудочка и продолговатого мозга
• Гипоплазия варолиева моста в сочетании со спинальными дизрафиями (чаще всего наблюдается миеломенингоцеле поясничного отдела позвоночника).

Киари III (3 степени):

• встречается очень редко
• Синдром Киари П в сочетании с за­тылочным или верхнешейным энцефалоцеле.

Киари IV (4 степени):

• встречается очень редко
• Аплазия или выраженная гипоплазия мозжечка
• Небольшие размеры ствола мозга
• Расширение ликворных пространств задней черепной ямки.

Внимание: в литературе термин «Арнольда-Киари» используется для обозначения как синдрома Арнольда Киари I (1 степени), так и Киари II (2 степени).

Как диагностировать синдром Киари: УЗИ, МРТ

Цены на МРТ и КТ позвоночника, особенно в контексте диагностики синдрома Арнольда-Киари, вызывают много обсуждений среди пациентов и специалистов. Многие отмечают, что стоимость таких исследований может варьироваться в зависимости от региона и уровня клиники. В крупных городах цены, как правило, выше, что порой становится серьезным препятствием для людей, нуждающихся в диагностике. Некоторые пациенты делятся опытом, что в государственных учреждениях стоимость значительно ниже, но время ожидания может быть длительным. В то же время, частные клиники предлагают более быстрые сроки, но и расценки у них зачастую кусаются. Важно, чтобы пациенты были информированы о возможностях получения помощи и могли выбирать оптимальный вариант, учитывая как финансовые, так и временные затраты.

Симптомы Аномалии Арнольда-Киари. Синдром Арнольда Киари 1-2 типа/степени. Эктопия миндалин мозжечка

Тактика выявления аномалии

• МРТ: сагиттальная проекция
• Горизонтальная проекция
• Ликвородина­мическое исследование (Киари I).
• УЗИ или МРТ плода.

Что покажет МРТ при синдроме Арнольда Киари

Киари I:

• опущение миндалин мозжечка (более чем на 5 мм ниже большо­го затылочного отверстия)
• Часто встречаются пороки развития костей основания черепа (укорочение ската черепа)
• IV желудочек не изменен или увеличен
• Задняя черепная ямка незначительно уменьшена
• От­сутствуют пороки развития мозга
• Вследствие нарушения оттока ЦСЖ через большое затылочное отверстие может развиться вторичная гидро­цефалия
• В 50-75% случаев наблюдается сирингомиелия
• Нарушение оттока ЦСЖ (ликвородинамическое исследование).

Киари II:

• ранняя диагностика при МРТ плода (сопутствующие пороки развития)
• Скрытые или открытые дизрафии (чаще в поясничном отделе позвоночника)
• Часть мозжечка и продолговатого мозга смещена в по­звоночный канал
• Гипоплазия задней черепной ямки с микрогирией в те­менно-затылочной области
• Дисгенезия мозолистого тела
• Гипоплазия, уплощение варолиева моста
• Увеличение цистерн моста
• Клювовидное расширение пластинки крыши
• Гидроцефалия
• Сирингомиелия (гидромиелия), распространяющаяся ниже позвонка CI.

Мужчина 57 лет, страдавший на протя­жении многих лет болями в руках. Кроме этого, в настоящий момент нарушена чувствительность с левой стороны. МРТ краниовертебрального со­членения (сагиттальная проекция, Т2-взвешенное изображение): удлинение и опущение миндалин мозжечка в сочетании с гидромиелией шейного отдела спинного мозга (Киари I).

МРТ плода (сагиттальная проекция, Т2-взвешенное изображение, одноимпульсное быстрое SE): маленькая задняя черепная ямка с каудальным смещением мозжечка, увеличением желудочков и миеломенингоцеле поясничного отдела позвоночника (Киари II).

АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА КИАРИ 1 типа на РАСШИФРОВКЕ МРТ головного мозга

Важность пренатального и постнатального УЗИ

Киари II:

• каудальное смещение мозжечка
• Гидроцефалия.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

Киари I:

• до 50% всех случаев протекает бессимптомно
• Смещение мин­далин мозжечка более чем на 12 мм всегда сопровождается клинической симптоматикой
• Боль при движении головой или шеей
• Атактическая походка
• Симптомы поражения каудальной группы черепных нервов
• Апноэ во сне.

Киари II:

• миеломенингоцеле
• Паралич нижних конечностей
• Наруше­ние функций тазовых органов
• Обструктивная гидроцефалия
• Сдавле­ние ствола мозга.

Лечение аномалии Киари

Киари I:

• пациентам с клиническими проявлениями показана субокципи­тальная краниотомия или резекция задней дуги позвонка Q для деком­прессии спинного мозга, т.е. операция при синдроме Арнольда Киари
• Консервативное лечение синдрома Арнольда Киари показано при отсут­ствии сирингомиелических полостей.

Киари II:

• при гидроцефалии применяют шунтирование
• Хирургическое лечение (операция) синдрома Арнольда Киари закрытие миеломенингоцеле (иногда это можно выполнить пренатально — в случаях, когда наблюдается нормальное развитие задней черепной ямки).

Особенности заболеваний, схожих с аномалией Арнольда Киари

Приобретенная гидромиелия по другим причинам

Опущение миндалин мозжечка

• Базилярная импрессия (несовершенный остеогенез, болезнь Педжета, кромегалия, синдром Клиппеля-Фейля)
• Хронический сброс крови из каменистого си­нуса, повышение внутричерепного давления

Вопрос-ответ

Сколько стоит операция аномалии Арнольда-Киари?

Начальная цена операции при синдроме Арнольда-Киари стартует от $17,300, а максимальная стоимость достигает $30,000-32,000.

Какой врач лечит синдром Арнольда Киари?

Синдром Арнольда-Киари лечит невролог или нейрохирург, в зависимости от степени выраженности симптомов и необходимости хирургического вмешательства. Невролог занимается диагностикой и консервативным лечением, а нейрохирург может проводить операции для устранения давления на спинной мозг и мозжечок.

Что будет, если не лечить аномалию Арнольда-Киари?

Кроме того, у пациентов с аномалией Арнольда — Киари может развиться тетрапарез (снижение двигательной активности рук и ног) и гидроцефалия (избыточное скопление спинномозговой жидкости в черепной коробке). Без своевременно принятых мер человек с аномалией Арнольда — Киари может умереть.

Как диагностировать аномалию Арнольда-Киари?

Аномалию Арнольда-Киари можно диагностировать во время беременности с помощью ультразвукового исследования. После рождения ребенка диагностика проводится с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии (КТ), которые позволяют визуализировать структуру мозга и спинного мозга.

Советы

СОВЕТ №1

Перед проведением МРТ или КТ позвоночника обязательно проконсультируйтесь с врачом. Он поможет определить, какой именно метод диагностики подходит для вашей ситуации, и объяснит, какие результаты можно ожидать.

СОВЕТ №2

Сравните цены на МРТ и КТ в разных медицинских учреждениях. Не забудьте обратить внимание на качество оборудования и квалификацию специалистов, так как это может повлиять на точность диагностики.

СОВЕТ №3

Узнайте о возможности получения скидок или акций на диагностику. Многие клиники предлагают специальные предложения для новых пациентов или в рамках профилактических программ.

СОВЕТ №4

Обсудите с врачом необходимость дополнительных исследований после МРТ или КТ. В некоторых случаях может потребоваться консультация узкого специалиста или дополнительные анализы для более точной диагностики синдрома Арнольда Киари.