Причины развития медуллярной губчатой почки

• Синонимы: почечная канальцевая эктазия и болезнь Cacchi-Ricci
• Патология развития губчатой почки, характеризующаяся кистозным расширением собирательных трубочек в пирамидах мозгового слоя.
• Частота: 5:10 000-5:100 000
• Обычно поражаются обе почки
• Редко имеется семейный анамнез
• Сочетаются с синдромом Беквита — Видемана, синдромом Элерса-Данлоса, гиперпаратиреоидизмом и врожденным стенозом пилорического отдела желудка
• Этиология не известна.

Врачи подчеркивают важность точной диагностики медуллярной губчатой почки, так как это заболевание может быть асимптоматичным и выявляется случайно при проведении МРТ или КТ брюшной полости. На снимках медуллярная губчатая почка проявляется характерными изменениями, такими как наличие кистозных образований и измененная структура почечной паренхимы. Специалисты отмечают, что МРТ позволяет более детально визуализировать мягкие ткани и выявить сопутствующие патологии, в то время как КТ обеспечивает высокую скорость исследования и четкость изображения. Врачи рекомендуют использовать оба метода в комплексе для достижения наилучших результатов. Правильная интерпретация снимков требует опыта и знаний, так как необходимо отличать медуллярную губчатую почку от других заболеваний, таких как поликистоз или опухоли. Своевременная диагностика позволяет избежать осложнений и выбрать оптимальную тактику лечения.

Компьютерная томография: «золотой стандарт» в диагностике образований почек? (Васильев А.В.)

Какой метод диагностики губчатой почки выбрать: МРТ, КТ, УЗИ

Методы выбора

• внутривенная пиелография, контрастно-усиленная КТ.

Диагностика медуллярной губчатой почки с помощью МРТ и КТ брюшной полости вызывает интерес и обсуждение среди врачей и пациентов. Многие отмечают, что эти методы визуализации позволяют получить детальные изображения почек, что способствует более точному выявлению аномалий. На МРТ часто видно характерное «губчатое» строение, что помогает в дифференциации от других заболеваний. В то же время, КТ предоставляет возможность оценить сопутствующие изменения в окружающих тканях и органах. Пациенты, проходящие эти исследования, отмечают важность качественной интерпретации снимков, так как это влияет на дальнейшую тактику лечения. В целом, современные технологии значительно улучшают диагностику и помогают врачам принимать обоснованные решения.

КТ брюшной полости и забрюшинного пространства: когда делают, что показывает, как проходит

Что покажет обзорная рентгенография брюшной полости при губчатой почке

• При обзорной урографии изменений может не быть, или выявляется нефрокальциноз/нефролитиаз.

Что покажет урография почек

• Линейные уплотнения в почечных пирамидах в связи с наличием расширенных трубочек/кистозных полостей
• Ограничение папиллярной части пирамид.
• Вид «малярной кисти» в связи с наличием контрастного вещества в расширенных собирательных трубочках (протоки Беллини) в пирамидах мозгового слоя.
• Нерезко выраженное расширение протоков: линейные полосы.
• Умеренное расширение протоков: затемнение от круглых кист в сосочках пирамид в виде гроздей винограда, увеличение сосочков, уплощение почечных чашечек.
• Выраженное расширение: грубые кистозные изменения с выраженной деформацией чашечек.
• Гидронефроз при наличии обструкции.

Фазы болюсного контрастирования на КТ

В каких случаях проводят КТ брюшной полости при губчатой почке

КТ без контрастного усиления:

• почки нормальных размеров, увеличе¬ны или уменьшены
• Истончение паренхимы при наличии рубцового процесса
• При наличии осложнений, таких как нефрокальциноз или нефролитиаз, визуализируются множественные кальцинаты
• Гидронефроз у пациентов с наличием обструкции мочевыводящих путей.

КТ после внутривенного введения КВ:

• вид «малярной кисти» и степень выраженности как при внутривенной пиелографии (см. «Данные внутривенной пиелографии» выше)
• Нефрокальциноз/нефролитиаз
• Определяется на стороне обструкции у пациентов с обструктивными осложнениями.

Медуллярная губчатая почка. Экскреторная урография через 20 мин после введения контрастного вещества. Определяется расширение канальцев

Для чего проводят УЗИ брюшной полости при медуллярной губчатой почки

• Кальцинаты в пирамидах определяются как гиперэхогенные очаги с четкой акустической тенью
• Кистозные изменения.

Клинические проявления

Типичные симптомы медуллярной губчатой почки:

• Бессимптомное течение при отсутствии осложнений.
• Осложнения: гиперкальциурия, нефролитиаз, нефрокальциноз.

Клинические проявления, связанные с развитием осложнений при губчатой почки

• Уролитиаз
• Рецидивирующая гематурия
• Инфекция мочевыводящих путей
• Снижение максимальной концентрационной способности почки
• Не¬полный дистальный канальцевый ацидоз.

Принципы лечения

Симптоматическое лечение губчатой почки: тиазидовые диуретики, антибактериальные препараты, экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия.

Течение и прогноз

• зависят от развития осложнений.

Что важно знать клиницисту

• Определение и уточнение локализации камней
• Диагноз
• Определение наличия нефрокальциноза/нефролитиаза
• Наличие обструкции почки и надпочечника

а-с Медуллярная губчатая почка. Множественные, частично фрагментированные кальцинаты. Признаков обструкции мочевыводящих путей нет. a)Постконтрастная аксиальная МСКТ в кортикальной фазе; b) Фронтальная МПР в кортикальной фазе;

Фронтальная МПР в кортикомедуллярной фазе.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с медуллярной губчатой почкой

Папиллярный некроз

— Клинические проявления

Туберкулез почки

— клинические проявления, определение патогенного возбудителя

Гиперемия (усиленное кровенаполнение) почечных сосочков

— нормальные результаты внутривенной пиелографии, соответствующие по интенсивности контрастирования дозе введенного контрастного вещества

Дистальный тубулярный ацидоз

— при наличии нефрокальциноза

Первичный гиперпаратиреоидизм

— При наличии нефрокальциноза

Вопрос-ответ

Что такое медуллярная губчатая почка?

Медуллярная губчатая почка — это редкое заболевание, при котором расширены почечные канальцы, в которых содержится моча. Медуллярная губчатая почка, как правило, обусловлена негенетической патологией, возникающей во время развития плода. В гораздо более редких случаях эта аномалия является наследственной.

Что лучше для проверки почек КТ или МРТ?

Если выбирать МРТ или КТ при кисте почек, то врач предпочтет МРТ, поскольку оно более специфично и чувствительно к кистозным изменениям. Компьютерная томография выявляет злокачественные опухоли (для подтверждения после МРТ).

Что показывает МРТ почек и мочевого пузыря?

МРТ визуализация мочевыводящего тракта предоставляет достаточно информации для диагностики многих патологий мочеиспускательного тракта. МРТ сканирование позволяет провести диагностику опухолей почек, мочевого пузыря и предстательной железы, а также оценить функцию почек.

Что такое губчатые почки?

Губчатая почка – это врожденная мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид, придающая почечной ткани вид мелкопористой губки. При развитии осложнений губчатой почки (нефрокальциноза и пиелонефрита) наблюдаются почечные колики, гематурия, пиурия.

Советы

СОВЕТ №1

При подготовке к МРТ или КТ брюшной полости обязательно проконсультируйтесь с врачом о возможных противопоказаниях и необходимых подготовительных мерах, таких как соблюдение диеты или временное воздержание от пищи.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на качество снимков: для точной диагностики медуллярной губчатой почки важно, чтобы изображения были четкими и высококачественными. Убедитесь, что оборудование в медицинском учреждении современное и обслуживается регулярно.

СОВЕТ №3

Не стесняйтесь задавать вопросы своему врачу о результатах обследования. Понимание того, как именно медуллярная губчатая почка выглядит на снимках, поможет вам лучше осознать свое состояние и возможные варианты лечения.

СОВЕТ №4

Если у вас есть предрасположенность к заболеваниям почек или вы уже проходили лечение, обязательно сообщите об этом врачу перед обследованием. Это поможет ему более точно интерпретировать результаты и назначить необходимую терапию.