Что такое саркома Юинга и почему она развивается
- Чаще всего встречается у мальчиков в возрасте 10-15 лет.
- Вторая по частоте опухоль кости у детей и подростков
- Мальчики поражаются чаще, чем девочки (3:2)
- Мелкоклеточная и круглоклеточная опухоль
- Происходит преимущественно из постгангаионарных холинергических нервов
- Наиболее часто возникает в диафизах (60% случаев) длинных трубчатых костей (25% в бедренной кости, также в большеберцевой кости, плечевой кости, малоберцовой кости и ребрах)
- Реже возникает в плоских костях (лопатка, кости таза)
- Периостальная саркома Юинга встречается редко
- Внекостные поражения выявляются чрезвычайно редко
- Чаще всего метастазирует в другие кости и легкие.
Врачи подчеркивают важность ранней и точной диагностики саркомы Юинга, особенно у детей, поскольку это заболевание требует оперативного вмешательства и комплексного лечения. МРТ и КТ конечностей являются ключевыми методами визуализации, позволяющими выявить опухоль на ранних стадиях. Специалисты отмечают, что МРТ предоставляет более детальную информацию о мягкотканевых структурах, что особенно важно для оценки распространенности опухоли и возможного вовлечения окружающих тканей. КТ, в свою очередь, помогает в оценке костных изменений и выявлении метастазов. Врачи акцентируют внимание на необходимости комплексного подхода, включая клинические данные и результаты лабораторных исследований, для достижения точного диагноза и выбора оптимальной стратегии лечения.
Какой метод диагностики саркомы Юинга у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ
Что покажут рентгеновские снимки костей конечностей при костномозговой опухоли
- Опухоль с очень агрессивными проявлениями
- Плохо отграничена
- Обычно имеет мягкотканный компонент (смещает внутримышечные жировые прослойки)
- Часто инфильтрирует окружающие мягкие ткани
- Проникающий и «изъеденный молью» остеолизис
- Периостальная реакция: пластинчатая, в виде «кожуры лука», игольчатые разрастания, треугольники Кодмана
- Возникают смешанные остеолитические и остеосклеротические формы
- Чисто склеротические формы возникают в костях таза
- Внекостные формы: массивный паростальный компонент опухоли, эрозии и периостальная реакция в расположенной рядом кости.
Саркома Юинга. Рентгенограмма в двух проекциях. Участки остеолизиса в виде «изъеденных молью» зон и распространенная периостальная реакция в проксимальных отделах бедра, пластинчатые и игольчатые проявления, треугольники Кодмана, крупный мягкотканный компонент опухоли смещает прослойки жировой ткани.
Саркома Юинга в левом крыле подвздошной кости у мальчика 6 лет. Рентгенография таза (а) выявляет преимущественно склеротические изменения в левой подвздошной кости. КТ (b) также выявляет игольчатые зоны периостальной реакции и крупную мягкотканную опухоль во внутренней части подвздошной кости.
Диагностика саркомы Юинга у детей представляет собой сложный и многогранный процесс, в котором МРТ и КТ играют ключевую роль. Врачи отмечают, что эти методы визуализации позволяют не только выявить опухоль, но и оценить ее размеры, локализацию и возможное распространение на окружающие ткани. Родители, сталкивающиеся с этой проблемой, часто выражают беспокойство по поводу точности диагностики и необходимости дополнительных исследований. Многие отмечают, что МРТ, благодаря своей высокой контрастности, помогает лучше визуализировать мягкие ткани, что особенно важно при подозрении на саркому. С другой стороны, КТ предоставляет более детальную информацию о костных структурах, что также критично для определения стадии заболевания. В целом, специалисты подчеркивают, что комбинированный подход к использованию этих методов позволяет значительно повысить шансы на раннее обнаружение и успешное лечение.
Что покажет УЗИ кости при саркоме Юинга у ребенка
- Прерывистость кортикального отражения
- Гиперемия мягких тканей опухоли с искривленным краем.
В каких случаях проводят КТ конечности детям при саркоме Юинга
- Эффективно в визуализации деструкции кости
- КТ грудной клетки показана для исключения наличия метастазов.
Что покажут снимки МРТ костей с контрастом у ребенка с саркомой Юинга
- Метод выбора для визуализации локального распространения опухоли при планировании биопсии и последующего наблюдения за ходом лечения
- Дифференцирование опухоли от перитуморозного отека
- Изменения динамики усиления опухоли при проведении лечения является прогностическим критерием
- Гиперинтенсивная по отношению к скелетным мышцам на Т2-взвешенных изображениях
- Гипоинтенсивная по отношению к нормальному костному мозгу или промежуточный сигнал на Т1-взвешенных изображениях.
Зачем проводят ПЭТ при подозрении на саркому Юинга
- Позитроино-эмиссиоиная томография (ПЭТ) для наблюдения за проведением терапии
- Проводится для идентификации наличия метастазов
- Эффективна в дифференциальной диагностике рецидива от послеоперационных изменений.
Клинические проявления
Типичные симптомы:
- Боли и припухлость в области опухоли
- Недомогание
- Потеря веса
- Повышение температуры
- Патологические показатели анализа крови (лейкоцитоз, анемия, увеличение СОЭ)
- Поражение позвоночника может приводить к патологическим переломам и развитию горба
- При распространении на позвоночный канал могут возникать неврологические симптомы.
Тактика лечения
- Полихимиотерапия (винкристин, доксорубицин, циклофосфамид или фосфамид, актиномицин Е) и, возможно, этопозид)
- После этого местная терапия (показано хирургическое лечение или лучевая терапия)
- Затем дополнительная химиотерапия на протяжении периода до 1 года.
Течение и прогноз
- 5-летняя выживаемость зависит от стадии опухоли на момент установления диагноза
- Вероятность выживания выше у пациентов с опухолями длинных трубчатых костей (65% случаев) по сравнению с поражением плоских костей (54%)
- Неблагоприятный прогноз в случаях большого объема опухоли и наличия метастазов при установлении диагноза.
Осложнения
- Патологические переломы
- Инфильтрация сосудисто-нервных пучков
- Рецидив опухоли
- Возникновение послеоперационных гранулем и рубцов
- Осложнения лучевой терапии.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с саркомой Юинга
Остеомиелит
— чаще встречается у детей в возрасте до 5 лет;
— более быстрое ухудшение симптомов;
— расположение в метафизах;
— непрерывная нормальная надкостница новых костей (пластинчатая);
— отсутствие опухолевого матрикса при МРТ.
Остеосаркома
— чаще возникает склероз опухоли;
— деструкция кости по типу «изъеденности молью».
Эозинофильная
— не всегда представляется возможным дифференцирогранулема вать;
— часто располагается в диафизах костей;
— относительно четко отграниченный остеолиз, также может возникать остеолиз по типу «изъеденности молью»;
— может возникать пластинчатая периостальная реакция.
Метастазы нейробластамы
— чаще встречается у детей в возрасте до 3 лет;
— деструкция по типу «изъеденности молью» со склерозом или без него;
— плохо определяемая, обычно прерывистая периостальная реакция.
Эмбриональная рабдомиосаркома с инфильтрацией кости
— при рентгенологическом исследовании идентична саркоме Юинга;
— часто данные опухоли трудно дифференцировать при гистологическом исследовании.
Советы и ошибки
- Саркома Юинга легко может быть расценена как остеомиелит на основании сходных рентгенологических признаков, клинических проявлений и лабораторных показателей
- Позитронно-эмиссионная томография может оказать помощь в дифференциальной диагностике рецидива поражений от изменений, вызванных проводимой терапией
- Пластинчатая, в виде «кожуры лука», периостальная реакция возникает в 25% случаев саркомы Юинга и не является патогномоничным признаком, так как возникает также при остеомиелите и эозинофильной гранулеме.
Вопрос-ответ
Как диагностируют саркому Юинга?
Процедуры диагностической визуализации обычно включают в себя КТ легких, рентгенографию или МРТ области опухоли и ПЭТ или остеосцинтиграфию. Если у пациента в анамнезе была саркома Юинга в костном мозге, мониторинг рецидива может также включать в себя исследование костного мозга.
Как диагностируют саркому?
Основополагающим диагностическим исследованием саркомы, на основании которого определяется тактика лечения и прогноз, является гистологическое исследование биопсийного материала и иммуногистохимическое исследование, дополненные молекулярными методами. Биопсия должна быть выполнена до начала комплексного лечения.
Чем отличается остеосаркома от саркомы Юинга?
Саркома Юинга (костно-мозговая опухоль). В противоположность остеосаркоме, саркома Юинга более склонна к поражению диафизов кости, а также плоских костей, включая кости таза, лопатку, ребра и тела позвонков. Наиболее излюбленной локализацией саркомы Юинга являются длинные трубчатые кости конечностей и кости таза.
Сколько живут при саркоме Юинга?
Прогноз зависит от стадии, локализации опухоли, наличия метастазов и ответа на химиотерапию. При локализованной форме и хорошем ответе на лечение пятилетняя выживаемость достигает 70–80%. При наличии отдалённых метастазов, особенно в лёгких или костях, выживаемость снижается до 20–30%.
Советы
СОВЕТ №1
При интерпретации снимков МРТ и КТ конечностей у детей, важно учитывать возраст пациента и его анатомические особенности. Обратите внимание на типичные возрастные изменения в костной ткани, чтобы избежать ложной диагностики.
СОВЕТ №2
Сравнивайте результаты МРТ и КТ с клиническими данными и лабораторными анализами. Комплексный подход к диагностике поможет более точно определить наличие саркомы Юинга и исключить другие патологии.
СОВЕТ №3
Обратите внимание на характерные признаки саркомы Юинга на изображениях, такие как перитуморальный отек, разрушение кортикального слоя и наличие мягкотканевых компонентов. Эти детали могут существенно повлиять на окончательный диагноз.
СОВЕТ №4
Не забывайте о необходимости мультидисциплинарного подхода в диагностике. Консультация с онкологами, радиологами и педиатрами поможет сформировать более полное представление о состоянии ребенка и выбрать оптимальную тактику лечения.