Что такое саркома Юинга и почему она развивается

• Чаще всего встречается у мальчиков в возрасте 10-15 лет.
• Вторая по частоте опухоль кости у детей и подростков
• Мальчики пора­жаются чаще, чем девочки (3:2)
• Мелкоклеточная и круглоклеточная опухоль
• Происходит преимуще­ственно из постгангаионарных холинергических нервов
• Наиболее ча­сто возникает в диафизах (60% случаев) длинных трубчатых костей (25% в бедренной кости, также в большеберцевой кости, плечевой кости, мало­берцовой кости и ребрах)
• Реже возникает в плоских костях (лопатка, кости таза)
• Периостальная саркома Юинга встречается редко
• Внекостные поражения выявляются чрезвычайно редко
• Чаще всего метастазирует в другие кости и легкие.

Врачи подчеркивают важность ранней и точной диагностики саркомы Юинга, особенно у детей, поскольку это заболевание требует оперативного вмешательства и комплексного лечения. МРТ и КТ конечностей являются ключевыми методами визуализации, позволяющими выявить опухоль на ранних стадиях. Специалисты отмечают, что МРТ предоставляет более детальную информацию о мягкотканевых структурах, что особенно важно для оценки распространенности опухоли и возможного вовлечения окружающих тканей. КТ, в свою очередь, помогает в оценке костных изменений и выявлении метастазов. Врачи акцентируют внимание на необходимости комплексного подхода, включая клинические данные и результаты лабораторных исследований, для достижения точного диагноза и выбора оптимальной стратегии лечения.

Опухоли Костей у Детей

Какой метод диагностики саркомы Юинга у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Что покажут рентгеновские снимки костей конечностей при костномозговой опухоли

• Опухоль с очень агрессивными проявлениями
• Плохо отграничена
• Обычно имеет мягкотканный компонент (смещает внутримышечные жировые прослойки)
• Часто инфильтрирует окружающие мягкие тка­ни
• Проникающий и «изъеденный молью» остеолизис
• Периосталь­ная реакция: пластинчатая, в виде «кожуры лука», игольчатые разраста­ния, треугольники Кодмана
• Возникают смешанные остеолитические и остеосклеротические формы
• Чисто склеротические формы возникают в костях таза
• Внекостные формы: массивный паростальный компонент опухоли, эрозии и периостальная реакция в расположенной рядом кости.

Саркома Юинга. Рентгенограмма в двух проекциях. Участки остеолизиса в виде «изъеденных молью» зон и распро­страненная периостальная реакция в прок­симальных отделах бедра, пластинчатые и игольчатые проявления, треугольники Кодмана, крупный мягкотканный компо­нент опухоли смещает прослойки жировой ткани.

Саркома Юинга в левом крыле подвздошной кости у мальчика 6 лет. Рент­генография таза (а) выявляет преимущественно склеротические изменения в левой под­вздошной кости. КТ (b) также выявляет игольчатые зоны периостальной реакции и крупную мягкотканную опухоль во внутренней части подвздошной кости.

Диагностика саркомы Юинга у детей представляет собой сложный и многогранный процесс, в котором МРТ и КТ играют ключевую роль. Врачи отмечают, что эти методы визуализации позволяют не только выявить опухоль, но и оценить ее размеры, локализацию и возможное распространение на окружающие ткани. Родители, сталкивающиеся с этой проблемой, часто выражают беспокойство по поводу точности диагностики и необходимости дополнительных исследований. Многие отмечают, что МРТ, благодаря своей высокой контрастности, помогает лучше визуализировать мягкие ткани, что особенно важно при подозрении на саркому. С другой стороны, КТ предоставляет более детальную информацию о костных структурах, что также критично для определения стадии заболевания. В целом, специалисты подчеркивают, что комбинированный подход к использованию этих методов позволяет значительно повысить шансы на раннее обнаружение и успешное лечение.

Саркома Юинга на МРТ

Что покажет УЗИ кости при саркоме Юинга у ребенка

• Прерывистость кортикального отражения
• Гиперемия мягких тканей опухоли с искривленным краем.

В каких случаях проводят КТ конечности детям при саркоме Юинга

• Эффективно в визуализации деструкции кости
• КТ грудной клетки по­казана для исключения наличия метастазов.

Отличия КТ и МРТ | Показания и Противопоказания | Принципы диагностики

Что покажут снимки МРТ костей с контрастом у ребенка с саркомой Юинга

• Метод выбора для визуализации локального распространения опухоли при планировании биопсии и последующего наблюдения за ходом лече­ния
• Дифференцирование опухоли от перитуморозного отека
• Измене­ния динамики усиления опухоли при проведении лечения является про­гностическим критерием
• Гиперинтенсивная по отношению к скелетным мышцам на Т2-взвешенных изображениях
• Гипоинтенсивная по отно­шению к нормальному костному мозгу или промежуточный сигнал на Т1-взвешенных изображениях.

Зачем проводят ПЭТ при подозрении на саркому Юинга

• Позитроино-эмиссиоиная томография (ПЭТ) для наблюдения за прове­дением терапии
• Проводится для идентификации наличия метастазов
• Эффективна в дифференциальной диагностике рецидива от послеопера­ционных изменений.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Боли и припухлость в области опухоли
• Недомогание
• Потеря веса
• Повышение температуры
• Патологические показатели анализа крови (лейкоцитоз, анемия, увеличение СОЭ)
• Поражение позвоночника мо­жет приводить к патологическим переломам и развитию горба
• При рас­пространении на позвоночный канал могут возникать неврологические симптомы.

Тактика лечения

• Полихимиотерапия (винкристин, доксорубицин, циклофосфамид или фосфамид, актиномицин Е) и, возможно, этопозид)
• После этого местная терапия (показано хирургическое лечение или лучевая терапия)
• Затем дополнительная химиотерапия на протяжении периода до 1 года.

Течение и прогноз

• 5-летняя выживаемость зависит от стадии опухоли на момент установле­ния диагноза
• Вероятность выживания выше у пациентов с опухолями длинных трубчатых костей (65% случаев) по сравнению с поражением плоских костей (54%)
• Неблагоприятный прогноз в случаях большого объема опухоли и наличия метастазов при установлении диагноза.

Осложнения

• Патологические переломы
• Инфильтрация сосудисто-нервных пучков
• Рецидив опухоли
• Возникновение послеоперационных гранулем и руб­цов
• Осложнения лучевой терапии.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с саркомой Юинга

Остеомиелит

— чаще встречается у детей в возрасте до 5 лет;

— более быстрое ухудшение симптомов;

— расположение в метафизах;

— непрерывная нормальная надкостница новых костей (пластинчатая);

— отсутствие опухолевого матрикса при МРТ.

Остеосаркома

— чаще возникает склероз опухоли;

— деструкция кости по типу «изъеденности молью».

Эозинофильная

— не всегда представляется возможным дифференцирогранулема вать;

— часто располагается в диафизах костей;

— относительно четко отграниченный остеолиз, также может возникать остеолиз по типу «изъеденности молью»;

— может возникать пластинчатая периостальная реакция.

Метастазы нейробластамы

— чаще встречается у детей в возрасте до 3 лет;

— деструкция по типу «изъеденности молью» со склерозом или без него;

— плохо определяемая, обычно прерывистая периостальная реакция.

Эмбриональная рабдомиосаркома с инфильтрацией кости

— при рентгенологическом исследовании идентична саркоме Юинга;

— часто данные опухоли трудно дифференцировать при гистологическом исследовании.

Советы и ошибки

• Саркома Юинга легко может быть расценена как остеомиелит на основании сходных рентгенологических признаков, клинических проявлений и лабо­раторных показателей
• Позитронно-эмиссионная томография может ока­зать помощь в дифференциальной диагностике рецидива поражений от из­менений, вызванных проводимой терапией
• Пластинчатая, в виде «кожуры лука», периостальная реакция возникает в 25% случаев саркомы Юинга и не является патогномоничным признаком, так как возникает также при остео­миелите и эозинофильной гранулеме.

Вопрос-ответ

Как диагностируют саркому Юинга?

Процедуры диагностической визуализации обычно включают в себя КТ легких, рентгенографию или МРТ области опухоли и ПЭТ или остеосцинтиграфию. Если у пациента в анамнезе была саркома Юинга в костном мозге, мониторинг рецидива может также включать в себя исследование костного мозга.

Как диагностируют саркому?

Основополагающим диагностическим исследованием саркомы, на основании которого определяется тактика лечения и прогноз, является гистологическое исследование биопсийного материала и иммуногистохимическое исследование, дополненные молекулярными методами. Биопсия должна быть выполнена до начала комплексного лечения.

Чем отличается остеосаркома от саркомы Юинга?

Саркома Юинга (костно-мозговая опухоль). В противоположность остеосаркоме, саркома Юинга более склонна к поражению диафизов кости, а также плоских костей, включая кости таза, лопатку, ребра и тела позвонков. Наиболее излюбленной локализацией саркомы Юинга являются длинные трубчатые кости конечностей и кости таза.

Сколько живут при саркоме Юинга?

Прогноз зависит от стадии, локализации опухоли, наличия метастазов и ответа на химиотерапию. При локализованной форме и хорошем ответе на лечение пятилетняя выживаемость достигает 70–80%. При наличии отдалённых метастазов, особенно в лёгких или костях, выживаемость снижается до 20–30%.

Советы

СОВЕТ №1

При интерпретации снимков МРТ и КТ конечностей у детей, важно учитывать возраст пациента и его анатомические особенности. Обратите внимание на типичные возрастные изменения в костной ткани, чтобы избежать ложной диагностики.

СОВЕТ №2

Сравнивайте результаты МРТ и КТ с клиническими данными и лабораторными анализами. Комплексный подход к диагностике поможет более точно определить наличие саркомы Юинга и исключить другие патологии.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на характерные признаки саркомы Юинга на изображениях, такие как перитуморальный отек, разрушение кортикального слоя и наличие мягкотканевых компонентов. Эти детали могут существенно повлиять на окончательный диагноз.

СОВЕТ №4

Не забывайте о необходимости мультидисциплинарного подхода в диагностике. Консультация с онкологами, радиологами и педиатрами поможет сформировать более полное представление о состоянии ребенка и выбрать оптимальную тактику лечения.