Что необходимо знать об атрезии легочной артерии

• Односторонняя атрезия легочной артерии
• Данный порок развития сосудов у новорожденных встречается редко.
• Аномалия развития сужения легочной артерии
• Гипоплазия и атрезия легочной артерии слева встречаются в 2 раза чаще, чем справа
• Обычно ассоциируется с право­сторонней дугой аорты
• Часто сочетается с другими врожденными поро­ками развития сердца и сосудов у новорожденных (дефекты перегородки сердца, коарктация аорты, открытый артериальный проток).

Врачи отмечают, что компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) играют ключевую роль в диагностике атрезии и гипоплазии легочной артерии. Эти методы визуализации позволяют получить детализированные изображения сосудистой системы, что особенно важно для выявления аномалий развития. КТ обеспечивает высокую скорость получения данных и точность в оценке состояния легочных артерий, в то время как МРТ предлагает преимущества в виде отсутствия ионизирующего излучения и лучшей оценки мягких тканей. Специалисты подчеркивают, что комбинированное использование этих методов может значительно повысить точность диагностики и помочь в планировании дальнейшего лечения. Своевременное выявление этих патологий критически важно для улучшения прогноза и качества жизни пациентов.

Лучевая анатомия легочной артерии на КТ |Лучевая диагностика|

Какой метод диагностики атрезии выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

• КТ
• МРТ

Многие пациенты и их семьи отмечают, что КТ и МРТ являются важными инструментами в диагностике атрезии и гипоплазии легочной артерии. Эти методы позволяют получить детализированные изображения сердечно-сосудистой системы, что особенно важно для выявления аномалий. В отзывах часто упоминается, что МРТ, благодаря отсутствию ионизирующего излучения, является более безопасным вариантом, особенно для детей. Однако КТ также ценится за свою скорость и высокую точность. Люди подчеркивают, что правильная интерпретация результатов этих исследований требует опыта специалистов, так как от этого зависит дальнейшее лечение и прогноз. В целом, пациенты выражают благодарность за возможность ранней диагностики и более точного понимания своего состояния.

Лекция: «Компьютерная томография в диагностике тромбоэмболии лёгочной артерии»

Что покажет рентген грудной клетки

• Ипсилатеральное уменьшение гемоторакса на стороне гипоплазии и атрезии легочной артерии,
• Гипоплазия корня легкого,
• Слабое развитие сосудистых структур (неоднородность тени из-за наличия коллатеральных сосудов)
• Повы­шенная прозрачность легочного рисунка контралатерального гемоторак­са с отчетливыми контурами сосудов
• Смещение средостения в пора­женную сторону
• Правосторонняя дуга аорты.

Что покажут снимки МРТ и МСКТ легких при атрезии легочной артерии

• Отсутствие одной из ветвей легочного ствола с гипоплазией и нарушен­ной архитектоникой легочного артериального русла, связанной с колла­теральным кровоснабжением из бронхиальных, межреберных и других расположенных рядом артерий.

Отличие КТ от МРТ

Специфичные симптомы

• Уменьшенный гемоторакс слева, отсутствие корня легкого и правосто­ронняя дуга аорты.

Клинические проявления

Типичная картина гипоплазии и атрезии легочной артерии

• Рецидивирующая легочная инфекция
• Одышка за счет сужения легочной артерии
• Кровохарканье
• Прояв­ляется у подростков и молодых взрослых
• Пороки развития сосудов у новорожденных в 15% случаев протекают бес­симптомно
• Может осложниться легочной гипертензией в период бере­менности и развитием отека легких при пребывании на большой высоте за счет сужения легочной артерии.

Тактика лечения гипоплазии и атрезии легочной артерии

• Лечение не разработано
• При кровотечении выполняют эмболизацию или пневмонэктомию.

Течение и прогноз

• Зависят от сопутствующих пороков развития сердца и сосудов у новорожденных.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Причину симптомов сужения легочной артерии
• Исключить опухоль

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией легочной артерии

Синдром Маклеода/ Суайра-Джеймса

— На КТ наличие участков и повышенной, и нор­мальной воздушности

-Бронхоэктатическая перестройка легочной тка­ни с утолщением бронхов в коллабированных, рубцово-измененных легочных сегментах

Атрезия легочной артерии у женщины 45 лет.

а : На обзорной рентгенограмме заметно уменьшение гемоторакса слева, смещение средостения влево и правосторонняя дуга аорты. Сосудистая архитектоника левого легкого нарушена.

b : на КТ видна атрезия левой легочной артерии и нарушенная текстура паренхимы левого легкого ; заметна более густая сеть сосудов , но они более тонкие и образуют многочисленные коллатерали.

Центральный бронхогенный рак

— Нарушена вентиляция легочной ткани из-за сдавления бронха, а также обеднена перфузия вследствие рефлекторной вазоконстрикции

— Симптом парадоксального корня

— Интактная легочная артерия

Аспирация инородного тела

— Нарушена вентиляция легочной ткани (ате­лектаз) в связи с аспирацией инородного тела; обеднена перфузия из-за рефлекторной вазокон­стрикции

— Анамнез

— Интактная легочная артерия

Полезные советы и предостережения

Рентгенограммы могут быть ошибочно интерпретированы как рак легкого или как синдром Маклеода/Суайра-Джеймса.

Вопрос-ответ

Как диагностировать атрезию легочной артерии?

Эхокардиограмма обычно является основным тестом для диагностики легочной атрезии. Она показывает, как кровь движется через сердце и сердечные клапаны. Если эхокардиограмма делается ребенку до рождения, она называется фетальной эхокардиограммой.

Что означает атрезия легочной артерии?

Атрезия легочной артерии (АЛА) представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения между правым желудочком (ПЖ) и системой легочной артерии (ЛА). Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2–3% случаев от всех ВПС.

Что такое гипоплазия легочной артерии?

Гипоплазия легких — это врожденная патология, в основе которой лежит антенатальное недоразвитие всех структурных элементов легкого (сосудов, паренхимы, бронхов).

Что такое Mapca при атрезии легочной артерии?

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП/ПА/ДМЖП) и крупными аортолегочными коллатеральными артериями (МАЛКА) — это цианотическое ВПС из спектра тетрады Фалло (ТФ) с конечной обструкцией легочной артерии в форме атрезии клапана. Поэтому ее также называют тетрадой Фалло с атрезией легочной артерии.

Советы

СОВЕТ №1

Перед проведением КТ или МРТ обязательно проконсультируйтесь с врачом, чтобы понять, какие именно исследования необходимы для диагностики атрезии или гипоплазии легочной артерии. Это поможет избежать ненужных процедур и сосредоточиться на наиболее информативных методах.

СОВЕТ №2

Убедитесь, что у вас есть все необходимые документы и результаты предыдущих обследований, так как это может помочь врачу в интерпретации результатов КТ или МРТ. Чем больше информации будет у специалиста, тем точнее будет поставлен диагноз.

СОВЕТ №3

Обсудите с врачом возможные риски и противопоказания к проведению КТ и МРТ, особенно если у вас есть аллергия на контрастные вещества или другие медицинские проблемы. Это поможет избежать осложнений и сделать процедуру более безопасной.

СОВЕТ №4

После получения результатов диагностики не стесняйтесь задавать вопросы врачу. Понимание вашего состояния и дальнейших шагов лечения очень важно для успешного восстановления и управления заболеванием.