Почему развивается кистозная гипоплазия легкого
- Тендерная предрасположенность отсутствует.
- Редкое врожденное заболевание легких — кистозно аденоматозный порок развития легкого
- Аденоматозная пролиферация терминальных бронхиол во время фетального развития
- Пролиферация гладкомышечных клеток в стенке кисты
- Отсутствие хрящевой ткани в стенке бронхиол
- Внутренняя поверхность кист покрыта кубическим или цилиндрическим эпителием.
Врачи подчеркивают важность КТ и МРТ диагностики при выявлении врожденной кистозной аденоматозной мальформации. Эти методы визуализации позволяют детально оценить анатомические особенности легких и выявить наличие кистозных образований. КТ, благодаря своей высокой разрешающей способности, предоставляет четкие изображения, что помогает в дифференциальной диагностике и планировании дальнейшего лечения. МРТ, в свою очередь, является безопасным методом, особенно для детей, так как не использует ионизирующее излучение. Специалисты отмечают, что комбинированное использование этих методов значительно повышает точность диагностики и позволяет своевременно выявить возможные осложнения, что критически важно для выбора оптимальной тактики ведения пациента.
Какой метод диагностики выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, рентген
Что покажет МСКТ и рентген грудной клетки
- Дольчатые, хорошо отграниченные кистозные образования вместо нормальной структуры легких — поликистоз легких
- Иногда определяются признаки наличия воздуха и жидкости
- Обычно односторонние (80% случаев)
- Предрасположенность к развитию в какой-либо доле легкого отсутствует
- Средостение смещается в противоположную сторону (87% случаев)
- Частичный коллапс расположенных рядом сегментов легкого в связи со сдавлением
- Гипоплазия легкого на стороне поражения.
КТ и МРТ играют ключевую роль в диагностике врожденной кистозной аденоматозной мальформации, и мнения специалистов о них разнообразны. Многие врачи отмечают высокую информативность МРТ, позволяющую получить детализированные изображения мягких тканей и сосудов, что особенно важно для оценки структуры легких и окружающих органов. КТ, в свою очередь, обеспечивает быстрое получение результатов и лучше подходит для выявления кальцификатов и других плотных образований. Пациенты также отмечают, что МРТ менее инвазивна и не связана с облучением, что важно для детей. Однако некоторые специалисты указывают на необходимость комбинированного подхода, так как каждая методика имеет свои преимущества и ограничения. В конечном итоге, выбор метода зависит от клинической ситуации и состояния пациента.
Что покажет пренатальное УЗИ
- Солидные или кистозные образования
- Смешение средостения
- Многоводие (66% случаев) в связи со сдавлением пищевода
- Асцит у плода (71% случаев)
- Водянка плода (8-47% случаев).
Клинические проявления
Типичные симптомы:
- 1/3 пораженных младенцев не имеет клинических симптомов (случайная находка) при поликистозелегких
- У 2/3 новорожденных сразу после рождения развивается респираторный дистресс-синдром (цианоз)
- Рецидивирующие бронхиты и пневмонии.
КТ-классификация и гистопатологические признаки(Stokeret.Al.)
Классификация поStokeret
Тип |
Частота |
Характеристика |
I |
50% |
1) изолированные или множественные большие кисты (2-10 см) 2) группируются вокруг доминирующей кисты 3) отсутствие альвеолярной легочной ткани
|
II |
40% |
1) множественные мелкие ткани (менее 10-20 мм) 2) эпителиальный покров |
III |
10% |
1) изолированные солидные образования с ветвящейся структурой 2) реснитчатый кубический эпителий в микроскопических кистах |
Тактика лечения поликистоза легких
- Метод выбора — хирургическая резекция.
Течение и прогноз поликистоза легких
- I тип: благоприятный прогноз после резекции.
- II тип: прогноз неблагоприятный, так как часто сочетается с другой тяжелой патологией.
- III тип: прогноз неблагоприятный в связи с гипоплазией легких и водянкой плода.
Осложнения
- Трансформация в рабдомиосаркому наблюдается редко, но может возникать при кистозно аденоматозном пороке развития легкого.
Какие заболевания имеют симптомы, схожие с аденоматозной мальформацией
Пневматоцеле
— большая заполненная воздухом киста (булла);
— формируется вследствие клапанного механизма;
— размеры более 10 см.
Бронхогенная киста
— небольшая изолированная киста, расположенная точно посредней линии.
Кистозная бронхоэктазия —
— непрерывно связана с системой бронхов;
— установлены легочные нарушения, в частности кистозный фиброз.
Легочной секвестр
— обычно в пренатальной фазе не содержит воздуха;
— обычно расположен в левой нижней доле;
— воздушные включения при суперинфекции.
Врожденная диафрагмальная грыжа
— преимущественно в левой половине грудной клетки;
— левый купол диафрагмы не определяется;
— заполненные воздухом петли кишечника в грудной клетке;
— признаки наличия воздуха и жидкости встречаются реже, чем при врожденной кистозной аденоматозной мальформации;
— изображение вариабельно в зависимости от положения пациента и фазы дыхания.
Врожденная долевая эмфизема
— перерастянутый сегмент легкого, отсутствие кист.
Некротическая полость,осложняющаяпневмониюили абсцесслегкого
— решающее значение имеют клинические признаки;
— важны анамнез (например, предшествующие изображения) и динамика развития процесса;
— некротическая полость вследствие ишемии и воспалительный некроз уплотняют паренхиму легкого;
— абсцесс легкого ограничен толстой капсулой.
Киста легкого
— обычно посттравматическая;
— первичная расположена субплеврально.
Советы и ошибки
Без учета анамнеза пациента и клинических проявлений это нарушение легко спутать с другими заболеваниями, представленными выше в описании дифференциальной диагностики.
Вопрос-ответ
Какова дифференциальная диагностика врожденной кистозно-аденоматоидной мальформации?
Дифференциальная диагностика CCAM включает легочную секвестрацию, бронхоэктазы, бронхогенные кисты и бронхиальную атрезию.
Что такое врожденная кистозная аденоматозная мальформация?
Кистозно-аденоматозная мальформация (КАМ) — врожденный порок развития легких, являющийся результатом аномалий морфогенеза ветвления легкого на разных стадиях его и на разных участках трахеобронхиального дерева, с образованием кист. Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра — Q33.
Является ли врожденная кистозно-аденоматозная мальформация тем же самым, что и CPAM?
Врожденная аномалия развития дыхательных путей легких (ВПДДП), ранее известная как врожденная кистозно-аденоматоидная аномалия развития (ВКАП), является редкой аномалией развития нижних дыхательных путей. У пациентов с этим заболеванием может наблюдаться респираторный дистресс в период новорожденности, или симптомы могут отсутствовать до более позднего периода жизни.
Что такое кистозно-аденоматозная мальформация легких?
Кистозно-аденоматозная мальформация легкого — при этой патологии происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист разного размера. Вовлеченная в патологический процесс ткань легкого снабжается воздухом из магистральных дыхательных путей, а кровоснабжается из легочной артерии.
Советы
СОВЕТ №1
Перед проведением КТ или МРТ обязательно проконсультируйтесь с врачом-специалистом, который объяснит вам, какие именно исследования необходимы для диагностики врожденной кистозной аденоматозной мальформации и как они могут помочь в вашем случае.
СОВЕТ №2
Убедитесь, что у вас есть все необходимые документы и результаты предыдущих исследований, чтобы врач мог получить полное представление о вашем состоянии и назначить наиболее эффективное обследование.
СОВЕТ №3
Если вам назначено МРТ, уточните у медицинского персонала, есть ли у вас противопоказания, такие как наличие металлических имплантов или аллергия на контрастные вещества, чтобы избежать возможных осложнений.
СОВЕТ №4
После получения результатов КТ или МРТ не стесняйтесь задавать вопросы своему врачу о диагнозе и возможных вариантах лечения. Понимание своего состояния поможет вам лучше справляться с ним и принимать обоснованные решения.