Что такое болезнь мойя-мойя

• Наибольшая частота встречаемости болезни Мойя –Мойя отмечается у детей в Японии, а также у детей — выходцев из стран Африки на фоне серповидно-клеточной анемии.
• Болезнь Мойя-Мойя — это редкое заболевание, при котором происходит сужение (окклюзия) внутричерепных артерий.
• В переводе с японского «облако дыма»
• Идиопатическая прогрессирующая артериопатия препубертатного воз­раста
• Первичная клиническая симптоматика окклюзии артерий зачастую появляется в дет­ском или подростковом возрасте
• Обычно отмечается возникновение многочисленных эпизодов ишемии
• Клинические проявления и течение болезни Мойя –Мойя зависят от скорости возникновения и выраженности окклюзии артерий, а также от эффективности системы коллатерального кровообращения
• В основе болезни Мойя –Мойя могут лежать многочис­ленные факторы: идиопатические, генетические, воспалительные, на­следственные дефекты мезенхимальной ткани, синдром преждевремен­ного старения.

Врачи отмечают, что КТ и МРТ играют ключевую роль в диагностике болезни Мойя-Мойя. Эти методы визуализации позволяют детально оценить состояние сосудов головного мозга, выявляя характерные изменения, такие как сужение и окклюзия артерий. МРТ, в частности, предоставляет возможность не только увидеть анатомические изменения, но и оценить функциональное состояние мозга, что особенно важно для определения степени ишемии. Специалисты подчеркивают, что ранняя диагностика с помощью этих методов может существенно повлиять на выбор лечения и прогноз для пациента. Кроме того, использование контрастных веществ в МРТ помогает более точно визуализировать сосудистые аномалии, что делает этот метод незаменимым в практике неврологов и нейрохирургов. В целом, сочетание КТ и МРТ позволяет создать полное представление о состоянии пациента и разработать оптимальную стратегию лечения.

Болезнь Мойя Мойя

Какой метод диагностики сужения артерий мозга выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Метод выбора

• ЦСА.

Люди, столкнувшиеся с болезнью Мойя-Мойя, часто делятся своим опытом прохождения КТ и МРТ диагностики. Многие отмечают, что эти методы позволяют получить детальную картину состояния сосудов головного мозга, что крайне важно для правильной диагностики. Пациенты подчеркивают, что МРТ, благодаря своей способности визуализировать мягкие ткани, помогает выявить изменения в мозговой ткани и сосудистом русле, которые могут быть связаны с этой болезнью.

Некоторые пациенты выражают беспокойство по поводу длительности процедуры и необходимости оставаться неподвижными, но большинство отмечает, что это стоит того, чтобы получить точный диагноз. КТ, в свою очередь, позволяет быстро оценить состояние пациента в экстренных ситуациях. В целом, люди считают, что КТ и МРТ играют ключевую роль в диагностике болезни Мойя-Мойя, помогая врачам разработать эффективные планы лечения и улучшить качество жизни пациентов.

Отличия КТ и МРТ | Показания и Противопоказания | Принципы диагностики

Информативна ли МСКТ сосудов мозга при их сужении

• Почти в 60% случаев у детей при идиопатической прогрессирующей артериопатии наблюдается преимущественная атрофия лобной доли
• У взрослых может развиваться внутримозговое кровотече­ние
• При контрастировании в базальных ганглиях отмечается точечное усиление.

Что покажут снимки МРТ головного мозга при сужении артерий

Т2-взвешенный режим визуализации:

• гиперинтенсивные зоны в об­ласти инфарктов коры и белого вещества головного мозга в бассейнах мелких сосудов.

Т1-взвешенный режим визуализации:

• множественные гиперинтенсив­ные очаги в базальных ганглиях
• При контрастировании определяется выраженное усиление.

МР-ангиография:

• невозможность визуализации ветвей средней мозговой артерии (СМА).

КТ или МРТ — зачем, когда и как делать? #меднавигатор #кт #мрт #диагностика

Что покажет ангиография сосудов мозга

• «Облако дыма».

Ранняя фаза:

• стенозы в сегментах Ml, А1 и Р1 дистального отдела ВСА.

Фаза распространенных патологических изменений:

• формирование системы коллатерального кровотока за счет глубоких перфорантных ветвей СМА.

Поздняя фаза:

• трансдуральный коллатеральный кровоток за счет ме­нингеальных артериальных ветвей.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• У детей с окклюзией артерий — явления ишемии головного мозга (транзиторные ишемические атаки — ТИА, инфаркты вещества головного мозга)
• У взрослых — крово­излияния (субарахноидальные или внутрижелудочковые).

Принципы лечения окклюзии артерий

• Формирование шунтового кровотока НСА/ВСА
• Хирургическая нейтра­лизация влияния симпатической иннервации (ганглиэктомия верхнего шейного ганглия или периваскулярная симпатэктомия).

Течение и прогноз

• При прогрессировании стенозов могут развиваться ишемические и геморрагические инсульты
• Прослеживается тенденция к неблагоприят­ному прогнозу, однако многое зависит от стадии заболевания и возраста пациента.

Что хотел бы знать лечащий врач?

• Выраженность и масштабы сосудистой патологии
• Исключение других сосудистых патологий.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с болезнью Мойя-мойя

Диссекция

— Спонтанная

— Травма

— Идиопатическая

— Инфекционная

Вазоспазм

— САК

— Инфекционная патология

— Идиопатический

Ангиогенез на фоне онкологического процесса

— Аденома гипофиза

— Краниофарингиома

Советы и ошибки

В некоторых случаях может ошибочно быть сделано заключение о наличии патологий, описанных в разделе «дифференциальная диагностика».

Болезнь мойя-мойя. ЦСА. ранняя артериальная фаза ( a.b) . Идентифицируется исчез­новение кровотока в области, кровоснабжаемой за счет СМА (проксимальный отдел сегмента Ml) (стрелка) . Дистальнее области окклюзии отмечается сосудистый рисунок в виде вуали ( коллате­ральный кровоток образован артериями мелкого калибра).

Поздняя артериальная фаза (с,d).Идентифицируется частичное кровенаполнения области кровоснабжаемой за счет СМА. Поступление крови осуществляется из бассейна передней мозговой артерии.

Вопрос-ответ

Каковы признаки болезни Мойя-мойя?

Симптомы болезни Мойя-мойя: слабость, онемение или паралич лица, руки или ноги, обычно на одной стороне тела, длительностью от нескольких минут до нескольких часов, возникающие с разной периодичностью (от одного раза в год до нескольких раз в день). Проблемы с речью или пониманием других.

Что такое ангиопатия мойамойа?

Ангиопатия моямоя — это неврологическое заболевание, при котором артерии головного мозга сужаются, а затем закрываются. Поскольку мозг хуже снабжается кровью, у пациентов появляются такие симптомы, как головокружение, головные боли или кратковременные сенсорно-моторные нарушения.

Что такое болезнь Моэ-мойя?

Болезнь Моя-моя (мойа-мойа, моямоя, мойамойа) – уникальное и очень редкое заболевание артерий головного мозга, при котором происходит прогрессивное сужение (стеноз) и закрытие (окклюзия) просвета начальных сегментов крупных мозговых артерий. Это приводит к формированию аномальной сосудистой сети на основании мозга.

Что такое синдром моямоя?

Болезнь мойя-мойя (болезнь Мойамойа). Болезнь мойя-мойя — редкое сосудистое заболевание, представляющее собой медленно прогрессирующее стенозирование внутричерепных церебральных артерий, сопровождающееся развитием обходных коллатералей.

Советы

СОВЕТ №1

Перед проведением КТ или МРТ обязательно проконсультируйтесь с врачом-неврологом. Он поможет определить, какой метод диагностики наиболее подходит для вашей ситуации и объяснит, на что следует обратить внимание.

СОВЕТ №2

Обязательно сообщите врачу о всех имеющихся у вас заболеваниях и аллергиях, особенно на контрастные вещества, которые могут использоваться во время исследования. Это поможет избежать возможных осложнений.

СОВЕТ №3

Перед процедурой постарайтесь расслабиться и не нервничать. Стресс может повлиять на качество снимков. Если у вас есть страх перед замкнутыми пространствами, обсудите это с медицинским персоналом заранее.

СОВЕТ №4

После получения результатов диагностики не стесняйтесь задавать вопросы своему врачу. Понимание результатов и последующих шагов лечения поможет вам лучше справляться с заболеванием и принимать обоснованные решения.