Что необходимо знать о мальформации Киари

• Нарушение первичной нейруляции (дефект закрытия нервной трубки) на 4-5-й неделе беременности.

В 1891 году было выделено следующие степени аномалии арнольда киари:

• Мальформация Киари 1 : незначительное несоответствие между задней черепной ямкой (немного меньшего размера) и мозжечком (нормального размера), приводящее к низкому расположению миндалин мозжечка
• Со­путствующие мальформации: гидроцефалия, сирингомиелия, аномалии скелета (базилярная импрессия, синдром Клиппеля-Фейля, конкресценция атланта с осевым позвонком).
• Мальформация Арнольда—Киари (мальформация Киари II): комплексная аномалия с поражением черепа, твердой мозговой оболочки, головного мозга, позвоночника и спинного мозга
• Сопутствующие мальформации: почти всегда миеломенингоцеле в поясничном отделе, сирингомиелия (50-90%), диастематомиелия, аномалии мозолистого тела, гетеротопия.
• Мальформация Киари III: аномалия Арнольда-Киари с низким заты­лочным или высоким шейным энцефалоцеле с вклинением мозжечка.

Врачи отмечают, что КТ и МРТ играют ключевую роль в диагностике мальформации Киари. Эти методы визуализации позволяют детально изучить анатомические особенности головного мозга и спинного мозга, что особенно важно для выявления изменений в области задней черепной ямки. МРТ, благодаря своей высокой контрастности и способности отображать мягкие ткани, считается более предпочтительным методом для диагностики этой патологии. Специалисты подчеркивают, что ранняя диагностика мальформации Киари может существенно повлиять на выбор тактики лечения и улучшить прогноз для пациентов. Важно, чтобы врачи были внимательны к симптомам, таким как головные боли и неврологические расстройства, и при необходимости направляли пациентов на соответствующие исследования.

Симптомы и лечение аномалии Киари #аномалияарнольдакиари

Клинические проявления

Типичные симптомы мальформации Киари:

• Мальформация Киари I: 50% всех случаев бессимптомные
• Компрессия ствола мозга вызывает дисфункцию черепных нервов
• Сонливость
• Боль в шее
• Сирингомиелия с клиническими проявлениями может симу­лировать клиническую картину рассеянного склероза.
• Мальформация Арнольда-Киари (мальформация Киари II):
• Миеломенингоцеле
• Макроцефалия
• Слабость сфинктеров
• Бульбарные симпто­мы
• Повышение уровня а-фетопротеина

Какой метод диагностики мальформации выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Мальформация Киари — это аномалия, которая часто вызывает беспокойство у пациентов и их близких. Многие отмечают, что КТ и МРТ являются ключевыми методами диагностики, позволяющими точно выявить это заболевание. Пациенты делятся, что МРТ особенно информативна, так как предоставляет детализированные изображения мозга и спинного мозга, что помогает врачам оценить степень патологии.

Некоторые люди отмечают, что процесс обследования может вызывать тревогу, особенно из-за необходимости находиться в замкнутом пространстве аппарата МРТ. Однако большинство пациентов говорят о том, что процедура проходит быстро и безболезненно. Важно, что результаты исследований помогают врачам разработать индивидуальный план лечения, что вызывает у пациентов чувство уверенности и надежды. В целом, мнения о КТ и МРТ как о методах диагностики мальформации Киари в основном положительные, и многие считают их необходимыми для правильного понимания своего состояния.

Аномалия (мальформация) Киари. Что это? Как проявляется? Когда нужно оперировать? Клинический случай

Метод выбора

• МРТ.

Информативна ли МСКТ сосудов мозга при мальформации Киари I

• Аномально большой объем вещества головного мозга в большом затылоч­ном отверстии
• Может отмечаться расширение желудочков
• Перифери­ческие ликворные пространства над поверхностью мозжечка сужены.

Диагностика аномалии Арнольда Киари врожденный порок развития мозжечка

Что покажут снимки МРТ головного мозга при мальформации Киари I

• Треугольная форма миндалин
• Сужение периферических ликворных пространств над поверхностью мозжечка
• Низкое расположение минда­лин мозжечка, более чем на 5 мм ниже уровня большого затылочного от­верстия (линия опистион-базион)
• Сирингомиелия у 20-40% всех боль­ных
• Уменьшение тока ЦСЖ в большом затылочном отверстии.

Информативна ли МСКТ сосудов мозга при мальформации Киари II

• Дефекты свода черепа
• Вогнутый скат.

Зачем проводят МР-ангиографию при мальформации Арнольда Киари

• Чрезмерное удлинение миндалин мозжечка, которые могут доходить до уровня позвонка С4
• Удлиненный четвертый желудочек
• Клювовидная крыша среднего мозга
• 2-образный изгиб в месте перехода продолгова­того мозга в шейный отдел спинного мозга
• Гребенчатость извилин по­лушарий мозга
• Мозжечок сдавлен стволом мозга и пролабирует вверх через вырезку намета мозжечка
• Гидроцефалия
• Широкое межталами ческое сращение
• Фенестрированный серп большого мозга
• Низкое рас­положение поперечного синуса и синусного стока
• Сужение задней че­репной ямки, вогнутый скат.

Что хотел бы знать лечащий врач

• Исследования в динамике при гидроцефалии
• Показать сопутствующие мальформации, к примеру, миеломенингоцеле

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с мальформацией Киари

Приобретенное низкое расположе­ние миндалин мозжечка при наличии базилярной импрессии или повышен­ного внутричерепного давления:

— Базилярная импрессия

— Повышение внутричерепного дав­ления

Гидроцефалия вследствие других причин:

— Установить причину, лучше всего при МРТ

Лечение

• Лечение миеломенингоцеле или гидроцефалии при их наличии
• Деком­прессионная остеотомия большого затылочного отверстия.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат мальформацию Киари

-невропатолог (определение неврологической патологии)

-Нейрохирург (для проведения остеотомии больного затылочного отверстия)

Прогноз

• Неблагоприятный.Очень часто появляются осложнения
• У новорожденнего- данный синдром несовместимый с жизнью

Возможные осложнения и последствия

-гидроцефалия

-паралич

-сирингомиелия

Мальформация Арнольда-Киари (Киари II). МРТ, Т2-ВИ в сагиттальной плоско­сти (а)Клювовидная крыша среднего мозга, гидроцефа­лия и суженная задняя черепная ямка (а).

Вопрос-ответ

Может ли КТ показать аномалию Киари?

Для выявления аномалии Киари I типа проводятся визуальные исследования. Вам могут сделать МРТ или КТ.

Можно ли увидеть Киари на МРТ?

Тесты могут включать: магнитно-резонансную томографию (МРТ). МРТ часто используется для диагностики аномалии Киари.

Какой врач лечит синдром Арнольда Киари?

Синдром Арнольда-Киари лечит невролог или нейрохирург, в зависимости от тяжести симптомов и необходимости хирургического вмешательства. Невролог занимается диагностикой и консервативным лечением, а нейрохирург может проводить операции для устранения компрессии спинного мозга и улучшения состояния пациента.

Как болит голова при киари?

С аномалией Киари может столкнуться и ребёнок, и взрослый. При этом заболевании мозжечок опускается вниз через отверстие в черепе вследствие недоразвития задней черепной ямки. Пациенты нередко жалуются на головные боли в области затылка, которые усиливаются при кашле, смехе и физической нагрузке.

Советы

СОВЕТ №1

Перед проведением КТ или МРТ обязательно проконсультируйтесь с врачом-неврологом. Он поможет определить, какие исследования наиболее подходят для вашей ситуации и какие симптомы требуют внимания.

СОВЕТ №2

Убедитесь, что вы информированы о процессе проведения исследований. Заранее уточните, как проходит процедура, чтобы снизить уровень тревожности и подготовиться к ней психологически.

СОВЕТ №3

Если у вас есть возможность, возьмите с собой на исследование близкого человека. Поддержка знакомого может помочь вам чувствовать себя более комфортно и уверенно во время процедуры.

СОВЕТ №4

После получения результатов обязательно обсудите их с врачом. Понимание диагноза и последующих шагов лечения поможет вам лучше справляться с состоянием и принимать обоснованные решения о своем здоровье.