Что такое лимфангиома и почему она развивается

• В 90% случаев поражение возникает в возрасте до 2 лет.
• Частота 1:6000
• В 50% случаев поражение может быть обнаружено сразу после родов
• Кисты, выстланные эпителием
• Содержимое серозное или молочное Возникают макрокистозные и микрокистозные формы
• Нарушение со­четается с синдромом Тернера; трисомией 21-й, 18-й и 13-й хромосом; фетальным алкогольным синдромом и синдромом Нунана
• Наиболее частая локализация — шея (75% поражений), средостение (3-10%, из ко­торых половина является продолжением поражений шеи), подмышечная область (20%) и грудная стенка (14%)
• Менее часто возникают в брыжей­ке кишечника
• Могут возникать вторично по отношению к врожденно­му нарушению венозного оттока (отсутствие сообщения между яремным лимфатическим протоком и яремной веной, узел Вирхова).

Врачи отмечают, что диагностика лимфангиомы у детей с использованием МРТ и КТ шеи является важным этапом в определении характера и объема патологического процесса. МРТ предоставляет детализированные изображения мягких тканей, что позволяет лучше визуализировать лимфатические сосуды и их аномалии. Специалисты подчеркивают, что МРТ особенно полезно в случаях, когда необходимо оценить распространение лимфангиомы и ее влияние на окружающие структуры.

С другой стороны, КТ может быть более информативным при оценке костных изменений и сопутствующих аномалий. Врачи рекомендуют комбинированный подход, используя оба метода для достижения более точной диагностики. Это позволяет не только подтвердить наличие лимфангиомы, но и разработать оптимальный план лечения, учитывая индивидуальные особенности каждого пациента. Таким образом, правильная интерпретация изображений играет ключевую роль в успешном лечении детей с данной патологией.

Ефимцев А.Ю. «Методика МРТ и дифференциальная диагностика опухолей ЦНС у детей»

Какой метод диагностики лимфангиомы у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Что покажет УЗИ шеи при лимфангиоме у ребенка

• Образование, заполненное жидкостью и имеющее тонкие перегородки
• Обычно очень распространенный процесс
• Гиперэхогенное при наличии кровоизлияния
• Эластичное при сдавлении датчиком
• Микрокистозный вариант может определяться преимущественно солидным.

Лимфангиома у новорожденного. УЗИ. Крупная кистозная лимфангиома шеи справа (L)Типичная ультразвуковая морфоло­гия: мультикистозное образование с множе­ством перегородок и отсутствием сигнала по­тока при цветном допплеровском УЗИ.

Диагностика лимфангиомы у детей с помощью МРТ и КТ шеи вызывает множество обсуждений среди врачей и родителей. Многие специалисты отмечают, что эти методы визуализации позволяют получить детализированное изображение сосудистых образований, что существенно облегчает диагностику. Родители, сталкивающиеся с этой проблемой, часто выражают благодарность за возможность точно оценить размеры и расположение лимфангиомы, что помогает в планировании дальнейшего лечения.

Однако некоторые родители также высказывают опасения по поводу радиационного воздействия при использовании КТ. В таких случаях МРТ становится предпочтительным вариантом, так как не использует ионизирующее излучение. Важно, чтобы врачи подробно объясняли родителям преимущества и недостатки каждого метода, чтобы они могли сделать осознанный выбор. В целом, современные технологии значительно улучшают диагностику и помогают в своевременном выявлении лимфангиомы, что в конечном итоге положительно сказывается на здоровье детей.

МР картина лимфангиомы мягких тканей лица

Зачем делают допплер детям при лимфангиоме

• Перегородки васкуляризированы незначительно
• Поражение сдавливает окружающие сосудистые структуры.

В каких случаях проводят КТ шеи детям при лимфангиоме

• Распространенное кистозное образование с контрастированием перифе­рии
• Значения плотности варьируют в зависимости от содержания белка и наличия кровоизлияний
• Смещение соседних структур
• Сдавление сосудов.

Контрастная КТ. Лучшая визуализа­ция распространения лимфангиомы и опреде­ление наличия кровоизлияния. Опухоль рас­пространяется в окологлоточную и заглоточ­ную области, смещает и сдавливает верхние дыхательные пути (стрелка).

КТ vs МРТ. Методы лучевой диагностики. Часть 3

Что покажут снимки МРТ шеи у ребенка с лимфангиомой

• Заполненное жидкостью образование хорошо визуализируется на Т2-взвешенных изображениях
• Интенсивность сигнала на Т1-взвешенных изо­бражениях зависит от содержания белка и наличия кровоизлияний
• Воз­можен уровень жидкости в пределах кисты (кровоизлияние)
• Отсутствие определяемого кровотока
• Умеренное контрастное усиление перегоро­док
• Имеется объемный эффект.

МРТ в режиме подавления сигнала от жидкости. Лимфангиома (стрелки) имеет гиперинтенсивный сигнал. Окологлоточный компонент опухоли смещает и сдавливает просвет глотки.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Неиммунная водянка
• Периферические отеки
• Асцит у плода
• В за­висимости от расположения опухоли находящиеся рядом структуры могут проявлять признаки поражения (например, одышка, застой в системе верхней полой вены)
• Образование мягкое при пальпации.

Тактика лечения

• Хирургическая резекция
• Интерферонотерапия
• Чрескожная склеротерапия
• Трахеотомия показана при наличии сдавления дыхательных пу­тей.

Течение и прогноз

• Медленный или быстрый прогрессирующий рост
• Внутриутробная ги­бель плода (33%)
• Летальность при наличии водянки достигает 100%
• Поражение может рецидивировать после резекции, особенно если оно имеет инфильтрирующий рост.

Осложнения

• Сдавление дыхательных путей
• Суперинфекции
• Кровоизлияния.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с лимфангиомой у ребенка

Шейное менингоцеле или энцефалоцеле

— поражение позвоночника;

— образование без перегородок.

Кистозная тератома

— признаки могут включать наличие кальцинатов;

— возможно наличие признаков включений жировой ткани

— обычно характерно наличие солидного компонента.

Киста тимуса

— располагается каудальнее подъязычной кости непосредственно рядом с сосудистым пучком;

— может распространяться в средостение.

Киста шеи

— срединная или латеральная кистозная структура;

— более мелкие размеры;

— редко встречаются перегородки.

Саркома мягких тканей

— псевдокапсула;

— обычно не выраженный кистозный компонент;

— жизнеспособные компоненты опухоли имеют выраженное усиление.

Сосудистые мальформации

— определение кровотока при цветном допплеровском исследовании;

— артериовенозные шунты;

— может определяться шум кровотока;

— контрастное усиление сосудов при КТ и МРТ.

Удвоение брыжейки или киста брыжейки кишечника

— обычно отсутствие перегородки;

— менее упругое (при надавливании УЗ-датчиком);

— отсутствие усиления;

— типичное расположение

Советы и ошибки

• Лимфагниома с кровоизлиянием не должна ошибочно интерпретироваться как солидный процесс
• Изображение поперечного сечения всегда показа­но при больших лимфангиомах шеи для определения распространенности в грудную клетку и средостение.

Вопрос-ответ

Что такое лимфангиома шеи у детей?

Что такое врожденные гигантские лимфангиомы шеи? Опухоль доброкачественного характера, возникающая в области шеи малыша, где наблюдается скопление лимфатических узлов. Может иметь различные размеры, достигать солидных объемов.

Какие симптомы характерны для лимфангиомы в области шеи?

Характерен симптом флюктуации. Особенностью обширных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов – покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны.

В чем разница между лимфангиомой и лимфангиоматозом?

Лимфангиома — это доброкачественная пролиферация лимфатических пространств, выстланных одним слоем эндотелия, и встречается относительно редко в ЖКТ. Лимфангиоматоз — это многоцентровая лимфатическая пролиферация. Однако частота небольших поражений возросла, вероятно, из-за возросшей частоты обнаружения.

Какой врач лечит лимфангиому?

Обследование выполняет врач: педиатр, детский хирург, дерматолог.

Советы

СОВЕТ №1

При подготовке к МРТ или КТ шеи у ребенка, обязательно обсудите с врачом все возможные риски и преимущества процедуры. Убедитесь, что вы понимаете, как будет проходить обследование и как подготовить ребенка к нему, чтобы снизить уровень стресса.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на качество снимков. Для точной диагностики лимфангиомы важно, чтобы изображения были четкими и детализированными. Если у вас есть сомнения в качестве полученных снимков, не стесняйтесь попросить повторное обследование.

СОВЕТ №3

Записывайте все рекомендации и заключения врача после обследования. Это поможет вам лучше понять диагноз и последующие шаги в лечении. Также не стесняйтесь задавать вопросы, если что-то остается непонятным.

СОВЕТ №4

Следите за состоянием ребенка после процедуры. Обратите внимание на любые изменения в его самочувствии или поведении, и сообщите об этом врачу. Это может быть важно для дальнейшей диагностики и лечения.